При сочетании СБУГ с другими внутрисердечными аномалиями гемодинамика порока может кардинальным образом изменяться. В одних случаях, сопутствующий ВПС может компенсировать коронарную аномалию (при сочетании с пороками сердца, сопровождающимися гиперволемией малого круга кровообращения), в других – отягчающим фактором выступает аномальное отхождение ЛКА (при пороках «синего» типа с недостаточным кровотоком в системе ЛА).
Б. Сообщения между КА и полостями сердца (КСФ) образуются в результате аномалии эмбрионального развития сосудов коронарно-артериального дерева.
КСФ происходят из ПКА примерно в 50-60% случаев, передней межжелудочковой ветви ЛКА – в 32% случаев и огибающей ветви ЛКА – в 18% случаев [11]. Более 90% фистул от КА впадают в правые отделы сердца. В правых отделах фистула впадает в правый желудочек в 40% случаев. Далее по частоте встречаемости следую правое предсердие, легочный ствол и коронарный синус [12], еще реже – левые отделы сердца [13,14].
Фистулы могут локализоваться в любом участке КА, но чаще они располагаются в дистальных ее отделах, при этом сообщение бывает в виде одного или нескольких отверстий, в большинстве случаев имеющих небольшой диаметр. Артерия, как правило, бывает расширенной, извитой, а стенка истонченной. Это является следствием действия компенсаторного механизма в ответ на сброс крови в обход коронарного русла. В месте сообщения с полостью сердца эти изменения более выражены, имеют сходство с аневризматическим расширением сосуда [8-10]. Фистула чаще всего дренируется в полость сердца одним отверстием небольшого размера, при этом устье и проксимальный отдел артерии бывают расширенными, а дистальный отдел (в месте впадения) значительно суженным [8-10].
Гемодинамика при КСФ обусловлена сбросом крови из пораженной коронарной артерии в камеру сердца или магистральный сосуд [3,8,9]. Нарушение гемодинамики и развитие клинических симптомов определяются объемом сброса артериальной крови непосредственно в сердечную камеру, а также ухудшением кровоснабжения всей зоны миокарда, питаемой патологически измененной артерией, спонтанным разрывом фистулы, нарушением ритма сердца, развитием бактериального эндокардита [9,40]. Объем шунтируемой через фистулу крови может достигать 50% минутного объема левого желудочка (ЛЖ), и лишь небольшая часть этой крови поступает в дистальное русло коронарной артерии [8,9,16,41]. Величину миокардиального кровотока обусловливает разница сопротивлений на уровне отверстия фистулы и в интрамуральных миокардиальных сосудах. Поскольку сопротивление последних всегда выше, то при больших размерах фистулы через нее поступает большая часть артериальной крови, и определенная зона сердечной мышцы получает недостаточное кровоснабжение, что приводит к прогрессивному уменьшению диастолической перфузии миокарда. Аномальная коронарная артерия расширяется, формируются аневризмы, происходит дегенерация медии, ульцерация интимы, возникают трещины, атеросклеротические изменения и кальцификация, обструкция боковых ветвей, муральный тромбоз, а также разрыв артерии [5,9,41].
При сообщении с правыми сердечными камерами имеется сброс крови слева направо и соответствующая объемная перегрузка правых и левых отделов сердца, обусловленная градиентом давления системы венечного русла и дренажной камеры. Сообщение с левым желудочком и левым предсердием вызывает перегрузку левых камер сердца и в дальнейшем может привести к развитию недостаточности митрального и аортального клапанов [9,42].
Следует отметить, что сердце довольно длительное время может переносить наличие коронарно-сердечного сообщения без существенного нарушения своей функции, хотя признаки очаговой ишемии миокарда могут наблюдаться как в зоне, расположенной дистальнее фистулы, так и во всей кровоснабжаемой артерией зоне [3,8,9,15].
Коронарно-сердечные фистулы могут протекать без симптомов и не вызывать осложнений в первые два десятилетия жизни. Однако, несмотря на то, что большинство пациентов детского возраста с врожденными коронарно-сердечными фистулами асимптоматичны, этот порок в большинстве случаев представляет собой гемодинамически значимую коронарную аномалию, а с возрастом приводить к возникновению осложнений. К последним можно отнести синдром обкрадывания миокарда, тромбоз и эмболию, сердечную недостаточность, фибрилляцию предсердий и другие аритмии, эндокардит/эндартериит [8,43]. Тромбоз фистулы встречается редко, но может вызвать инфаркт миокарда, пароксизмальную ФП и желудочковые аритмии [8]. Также возможен самопроизвольный разрыв аневризматического расширения фистулы, приводящий к гемоперикарду [8,9,12,41]. В редких случаях КСФ могут закрываться спонтанно.