1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
А. Частота встречаемости аномального отхождения ЛКА от ЛА, согласно данным литературы, составляет 0,25-0,5% среди всех ВПС [4,16-23]. По данным различных авторов порок встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных [17-19,22-26]. В то же время, среди всех пороков венечных артерий, данная патология встречается наиболее часто – в 90% всех случаев [3,4,16,27].
Б. Частота встречаемости КСФ среди всех ВПС составляет 0,2-2%, а среди врожденных аномалий КА – вторую позицию после аномального отхождения коронарных артерий (48,7%) [2,5,6-10,28,29]. У 33000 пациентов, подвергнутых коронарографии, КСФ была выявлена в 0,1% случаев [15].
Данная патология может сочетаться с такими ВПС как критический клапанный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, периферические стенозы легочной артерии, коарктация и перерыв дуги аорты, а также с различными коронарными заболеваниями и травматическими повреждениями сердца [2,3,10,15].
Ятрогенные КСФ в структуре КСФ составляют 20–25%. Наиболее часто они развиваются после операций реконструкции путей оттока из правого желудочка при ВПС, сопровождающихся обеднением кровотока в малом круге кровообращения (тетрада Фалло, атрезия ЛА, изолированный стеноз ЛА) [9,15].