Аномалия развития коронарных сосудов

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется на этапе диагностики сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения [2,5,10,16,50,54,56].

Комментарии: При наличии у пациента со СБУГ взрослого типа порока жалобы могут отсутствовать. Данный тезис также правомочен для детей с малыми размерами КСФ.

Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА расспросить о наличии у ребенка отставания в физическом развитии, повышенной потливости, одышки, учащенного сердцебиения, приступах беспокойства со срыгиванием во время или же сразу после кормления («стенокардия кормления») для уточнения степени тяжести состояния [16, 27,30,33,35,50,54,56].

Комментарии: Подобные жалобы могут быть свидетельством наличия у ребенка инфантильного типа течения СБУГ или же гемодинамически значимых КСФ больших размеров, требующих неотложной диагностики и последующего хирургического вмешательства.

Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА расспросить о появлении дискомфорта в области сердца или типичных загрудинных стенокардитических болей при повышенной физической нагрузке или занятии спортом с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения [16,23,27,30,33,35,50,54,56].

При осмотре у всех пациентов с подозрением на аномалии КА рекомендуется обратить внимание на наличие деформации грудной клетки в виде сердечного горба с целью определения гемодинамической значимости выявленной аномалии [23,27,30,33,35,51,56,57].

Комментарии: При неблагоприятном клиническом течении СБУГ (инфантильном типе порока) возможно раннее образование левостороннего сердечного горба на фоне быстрого развития дилатации ЛЖ сердца.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на аномалии КА во время физикального обследования обратить внимание на пальпацию при патологии сердца и перикарда и перкуссию при патологии сердца и перикарда области сердца с целью верификации диагноза [27,30,33,35,51,56,57].

Комментарии: При аномальном отхождении ЛКА от ЛС пальпаторно может определяться разлитой верхушечный толчок, ослабленный, смещенный в шестое межреберье. При перкуссии выявляется расширение границ сердца, преимущественно влево. При КСФ среднего и большого размера также может наблюдаться перкуторное расширение границ сердца в основном за счет левых отделов.

Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на аномалии КА во время физикального обследования выполнить аускультацию при патологии сердца и перикарда с целью оценки степени выраженности сброса крови на уровне КСФ/аномального отхождения ЛКА от ствола ЛА или выявления сопутствующих врожденных пороков сердца [23,27,30,33,35,51,56,57].

Комментарии: При аускультации пациента с аномальным отхождением ЛКА от ЛА – тоны сердца, как правило, приглушены, какие-либо шумы могут не выслушиваться на первом году жизни. Ко 2-3-ему году жизни над областью сердца может появиться продолжительный негрубый систолический шум с максимумом во втором межреберье слева, напоминающий шум при ОАП и отражающий сброс крови из ЛКА в легочную артерию. С ростом ребенка к клиническим проявлениям порока присоединяется митральная недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц, дилатации полости ЛЖ и деформации створок клапана. В результате – аускультативно начинает выслушиваться систолический шум недостаточности МК с максимумом на верхушке сердца.

При аускультации КСФ средних и больших размеров может выслушиваться продолжительный шум, напоминающий таковой при открытом артериальном протоке, но нетипичной локализации (ниже у края грудины), с усилением шума в средней/поздней фазе диастолы, а не в период систолы, как у больных с открытым артериальным протоком. При больших фистулах определяется патологический III тон. Тоны сердца часто приглушены. На верхушке может выслушиваться голосистолический шум митральной недостаточности.