1.5 Классификация заболевания или состояния
Классификация сосудистых мальформаций ISSVA 2018:
1. Простые:
Капиллярные мальформации (КМ):
- Простой невус / пятно цвета лосося, «поцелуй ангела», «укус аиста»
- Кожная и/или слизистая КМ (так называемое «винное» пятно)
- Внесиндромная КМ
- КМ с ЦНС и/или офтальмологической аномалией (синдром Штурге-Вебера)
- КМ с гипертрофией костной ткани и/или мягких тканей
- Диффузная КМ с гипертрофией
- Сетчатые КМ
- КМ вследствие [на фоне] микроцефалии
- КМ вследствие [на фоне] мегалэнцефолии и полимикрогирии
- КМ вследствие [на фоне] КМ-АВМ (артериовенозной мальформации)
- Врожденная телеангиоэктатическая мраморная кожа
- Другие
- Телеангиоэктазия
- Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ)
- Другие
Венозные мальформации
- Простые ВМ
- Наследственные кожно-слизистые ВМ
- Синдром синего пузырчатого невуса (синдром Бина)
- Клубочковая ВМ
- Мозговая [церебральная] ВМ
- Наследственная внутрикостная сосудистая мальформация
- Веррукозная ВМ (ранее называемая «веррукозная гемангиома»)
- Другие
Артериовенозные мальформации (АВМ)
- Спорадические
- В составе НГТ
- В составе КМ-АВМ
- Другие
Артериовенозная фистула (АВФ)
- Спорадические
- В составе НГТ
- В составе КМ-АВМ
- Другие
2. Комбинированные
КВМ, КЛМ, КАВМ, ЛВМ, КЛВМ, КЛАВМ, КВАВМ, КЛВАВМ Другие
3. Аномалии магистральных конкретных сосудов (так называемые «каннального типа» или «стволовые» [“трункальные”] сосудистые мальформации)
Пораженные:
- Лимфатические сосуды
- Вены
- Артерии
Аномалии:
- Генеза [происхождения]
- Русла [тока]
- Числа [количества]
- Длины
- Диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия/аневризма)
- Клапанов
- Коммуникации (АВФ)
- Персистенции (эмбриональных сосудов)
4. Сосудистые мальформации, ассоциированные с другими аномалиями
- Синдром Клиппель-Треноне
- Синдром Паркс-Вебера
- Синдром Сервелла-Марторелла
- Синдром Штурге-Вебера
- КМ конечностей + врожденная непрогрессирующая гипертрофия конечностей
- Синдром Маффуччи
- Макроцефалия – КМ
- Микроцефалия – КМ
- CLOVES-синдром
- Синдром Протея
- Синдром Банаян-Райли-Рувалькаба
- CLAPO-синдром
Классификация мальформации кровеносных сосудов (синдромальные и не синдромальные)
(Рогинский В.В. с соавт.,2021 г.).
По клиническому течению
- Стабильные
- Прогрессирующие
По пораженному сосудистому сегменту
- Капиллярно-венозные
- Артериальные
- Венозные
- Смешанные-
- Артериовенозные свищи (шунты)
По скорости кровотока
- Низкоскоростные
- Высокоскоростные