Приложение А3. Справочные материалы

Приложение А3.1 Схемы лечения первичных пациентов с МГПЗ

VCd-lite [82]

• #Бортезомиб** 1,3 мг/м² 1, 8, 15 дни
• #Циклофосфамид** 300 мг/м² внутрь или в/в 1, 8, 15 дни
• #Дексаметазон** 40 мг внутрь или в/в 1, 8, 15 дни

Лечение возобновляется на 29 день (6-8 циклов)

VCD [82]  

• #Бортезомиб** 1,3  мг/м² п/к , дни 1, 4, 8, 11-й дни
• #Циклофосфамид** 500 мг/м², в/в капельно, дни 1, 8 дни
• #Дексаметазон** 40 мг в/в или внутрь в 1-м курсе – в 1-4-й и в 9-12 дни, в остальных курсах только в 1-4 дни

Или 40 мг в/в или внутрь в 1.8, 15 дни.

Лечение возобновляется на 22-й день (6-8 циклов) 

VMP  [78, 82]

1-4-й курсы:

• #Бортезомиб** 1,3 мг/м² п/к, дни 1, 4, 8, 11, 22, 25, 29 и 32-й дни каждого курса
• #Мелфалан** 9 мг/м ² внутрь, дни 1-4-й
• #Преднизолон** 60 мг/м² внутрь, дни 1-4-й

Перерыв между курсами – 10 дней.

5-9-й курсы:

• #Бортезомиб** 1,3 мг/м² п/к или в/в, дни 1, 8, 22 и 29-й дни каждого курса
• #Мелфалан** 9 мг/м² внутрь, дни 1-4-й
• #Преднизолон** 60 мг/м² внутрь, дни 1-4-й

Перерыв между курсами 14 дней. Лечение включает 9 циклов терапии.

Dara-VMP [82]

• #Даратумумаб** 16 мг/кг в/в или 1800 п/к –1 раз в неделю в 1-6-ю недели (всего 6 доз)

- 1 раз в 3 недели в 7-4-ю недели (всего 16 доз)  

- 1 раз в 4 недели с 55-й недели до прогрессии

• #Бортезомиб** 1,3 мг/м² п/к

- 2 раза в неделю на 1, 2, 4 и 5-й неделях первого шестинедельного цикла (цикл 1, 8 доз)

- далее 1 раз в неделю на 1, 2, 4 и 5-й неделях следующие 8 шестинедельных циклов (циклы 2-9, 4 дозы на цикл)

• #Мелфалан** 9 мг/м² и преднизолон** 60 мг/м² внутрь в дни 1-4-й 9 шестинедельных циклов (циклы 1-9)

Dara-Rd [82]

• #Даратумумаб** 16 мг/кг в/в или 1800 мг п/к 1 раз в неделю в 1-8-ю недели (всего 8 доз), -1 раз в 2 недели в 9-24-ю недели (всего 8 доз), 1 раз в 4 недели с 25-й недели.
• #Леналидомид** по 25 мг внутрь в дни 1-21-й повторяющихся 4-недельных циклов
• #Дексаметазон** по 20-40 мг 1 раз в неделю

Общая длительность терапии 1 год.

Rd  [82]

• #Леналидомид** 5-25 мг внутрь, дни 1-21-й
• #Дексаметазон** 20-40 мг внутрь, дни 1, 8, 15, 21 дни

Лечение возобновляется на 29-й день (12 циклов).

Схемы  лечения   МГПЗ с лимфоплазмоцитарным клоном [78, 81]

RitVd [78, 81]

• #Ритуксимаб** 375 мг/м² в/в 11-й день
• или #Ритуксимаб** 375 мг/м²  в/в 1 цикл, далее ритуксимаб 1400 мг п/к 11-й день
• #Бортезомиб** 1,3 мг/м² п/к 1, 4, 8, 11 дни
• #Дексаметазон** 20 мг внутрь или в/в 1, 4, 8, 11 дни 

Лечение возобновляется на 22-й день (первые 4 цикла), далее 1 раз в 12 недель (дополнительно 4 цикла).

RitCd [81]

• #Ритуксимаб** 375 мг/м² в/в, день 1
• #Циклофосфамид** 100 мг/м² внутрь 2 р/день, дни 1-5
• #Дексаметазон** 20 мг в/в, день1

Лечение возобновляется на 22-й день (6 циклов).

• #Бендамустин** 100 мг/м²  в/в 1-й и 2-й день
• #Дексаметазон** 40 мг внутрь или в/в 1 раз в неделю 

Лечение возобновляется на 29-й день.

RitBe [78, 81]

• #Ритуксимаб** 375 мг/м² в/в 1-й день
• #Бендамустин** 90 мг/м² 1-й и 2-й дни

Лечение возобновляется на 29 день (6 циклов).

Сhl-G [78, 79]

• #Хлорамбуцил** 0,5 мг/кг внутрь, дни 1, 15
• #Обинутузумаб** 100 мг в/в в 1-й день 1, 900 мг во 2-й день, 1000 мг в дни 8, 15 (цикл 1).  В циклах 2-6  #Обинутузумаб** 1000 мг в/в кап. в 1-й день.

Лечение возобновляется на 29-й день (6 циклов).

Сhl-Rit [78, 79]

• #Хлорамбуцил** 10 мг/м² внутрь, дни 1-7
• #Ритуксимаб** 375 мг/м² в/в кап. день 1

Лечение возобновляется на 29-й день (6 циклов)

RitBe [78, 79]

• #Бендамустин** 90 мг/м² в/в кап., дни 1, 2
• #Ритуксимаб** 1 цикл: 375 мг/м² в/в кап. в день 1 (1-й цикл)

Лечение возобновляется на 29-й день (6 циклов).

Ибрутиниб  [79]

• #Ибрутиниб** 420 мг/сут (3 капсулы) внутрь 1 раз в день, ежедневно

Режим FCR-Lite [78, 79]

• #Ритуксимаб** – 375 мг/м² в/в кап., день 1,
• #Флударабин** – 20 мг/м² внутрь, дни 1-3;
• #Циклофосфамид** – 150 мг/м² внутрь, дни 1-3.

Лечение возобновляется на 29-й день (6 циклов).

Венетоклакс в режиме монотерапии [78, 79]

• #Венетоклакс** 20 мг/сут (нед. 1), 50 мг/сут (нед. 2), 100 мг/сут (нед. 3), 200 мг/сут (нед. 4), 400 мг/сут (нед. 5 и далее), до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.