Основные нозологии для дифференциальной диагностики IgAN у детей и необходимые обследования для их исключения/подтверждения, по [112] с изменениями.
| Состояние | Клиническая картина | Необходимые обследования |
| Болезнь тонких базальных мембран | Стойкая гломерулярная гематурия (микроскопическая ± макроскопическая), может быть (±) минимальная протеинурия | Биопсия почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек (с применением электронной микроскопии) показывает диффузно тонкие гломерулярные базальные мембраны для возраста пациента |
| Синдром Альпорта (аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой) | Рецидивирующая макрогематурия, стойкая микроскопическая гематурия с или без протеинурии и/или сенсоневральной тугоухости и/или глазных аномалий (т.е. лентиконус), чаще всего у мальчиков | Молекулярно-генетическое исследование (мутации в генах COL4A5, COL4A3 или COL4A4), Биопсия почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек (с применением электронной микроскопии) показывает расщепленную, неравномерную гломерулярную базальную мембрану |
| Постинфекционный гломерулонефрит | Микроскопическая ± макрогематурия, начинающаяся с 1–3 недель после инфекции верхних дыхательных путей, обычно с протеинурией, часто артериальной гипертензией, снижением функций почек, снижением сывороточного уровня С3-компонента комплемента, отеком | Низкий уровень сывороточного C3-фракции комплемента, повышенный титр антистрептококковых антител (антистрептолизин-О), Биопсия почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек показывает диффузный гломерулонефрит, отложения C3 ± IgG, субэпителиальные «горбы» при электронной микроскопии |
| Волчаночный нефрит | Светочувствительная сыпь, артралгии, гематурия, протеинурия, нормальная или сниженная функция почек, ± артериальная гипертензия | ANA, анти-dsDNA положительные, низкие уровни сывороточного C3 и C4, биопсия почек с различными гистологическими данными, но «Full house» (IgG, IgA, IgM, C1q, C3) иммунные отложения (Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК (концентрации), Определение содержания антител к ДНК нативной, Определение содержания антител к экстрагируемым ядерным антигенам в крови - положительные, Исследование уровня С3 фракции комплемента, Исследование уровня С4 фракции комплемента, и др. согласно соответствующим клиническим рекомендациям) |
| IgA-васкулит - ассоциированный нефрит | Сыпь (пальпируемая пурпура) преимущественно на нижних конечностях и туловище, ± боль в животе и суставах, гематурия часто с протеинурией, нормальная или сниженная функция почек | Клинические критерии EULAR/PRES, нормальный уровень C3-фракции комплемента в сыворотке крови, биопсия кожи (пораженных участков) с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи |
| ANCA-ассоциированный васкулит | Снижение функции почек, часто быстро прогрессирующее, с разной степени выраженности гематурией и протеинурией, могут быть признаки системного васкулита | Серология положительная на антитела к миелопероксидазе (услуга отсутствует в действующей Номенклатуре услуг) или антитела к протеиназе 3 (анти-PR3) (услуга отсутствует в Номенклатуре услуг), нормальный уровень C3-фракции комплемента в сыворотке крови, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почек с различными сочетанными гистологическими данными. Показывает ГН с очагами некроза/полулуниями с небольшим количеством или без иммунных отложений (при использовании иммунофлуоресцентной и электронной микроскопии) |