1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Кишечные проявления болезни: хроническая (≥4 недель) или рецидивирующая (≥2 эпизодов в течение 6 месяцев) диарея с кровью, преимущественно в ночное время (65% случаев); кровь в стуле; тенезмы, иногда в сочетании с запором (при дистальном поражении), не более, чем у 15% больных, только при остром начале у 86% детей ночной стул); боли в животе спастического характера;
Проявления токсемии и метаболические нарушения: лихорадка, общая слабость, потеря массы тела, задержка роста и/или пубертатного развития.
Внекишечные проявления: поражение кожи, слизистых, суставов, печени, глаз, и др.
Внекишечные проявления болезни (ВКП)
ВКП наблюдаются у 30% педиатрических пациентов с ЯК. При ВЗК возможны поражения любых органов, но наиболее часто встречаются поражения суставов, печени, глаз и кожи. Некоторые из ВКП четко связаны с активностью заболевания кишечника (узловатая эритема, периферические артриты), в то время как другие происходят независимо друг от друга (гангренозная пиодермия, увеит, анкилозирующий спондилит и первичный склерозирующий холангит (ПСХ) [15]. Данные 2-х детских реестров в США [16, 17] и Европе [15] показывают, что >1 ВКП присутствуют на момент постановки диагноза у 6%-17% педиатрических пациентов с ЯК, особенно у детей в возрасте старше 5 лет, с ростом почти на 50% с эволюцией болезни [18, 19, 20, 21]. ВКП более вероятны у больных с распространенным колитом [17].
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) в 3 раза чаще встречаются при ЯК, чем при БК [17], и ассоциируется с детьми более старшего возраста [17]. ПСХ может предшествовать появлению симптомов ВЗК на много лет, но может также развиваться у больных с ЯК после колэктомии. Кумулятивная частота ПСХ при ВЗК у детей увеличивается на 1,6% в течение 10 лет после установления диагноза [16]. Хотя внекишечные проявления язвенного колита, как правило, связаны с более тяжелым течением заболевания, это не верно для ПСХ [17]. В связи с тем, что ЭРХПГ трудно выполнить, особенно маленьким детям, магниторезонансная РХПГ может показать характерную картину нерегулярных желчных протоков, с зонами сужения и дилатации [22]. ПСХ может прогрессировать в цирроз печени, и, в конечном счете, потребовать пересадки печени. У пациентов с ПСХ и ЯК имеется больший риск развития злокачественных опухолей, таких как колоректальный рак и холангиокарцинома (8%-30% пациентов с ЯК и длительным течением ПСХ) [23, 24]. Пациенты, у которых диагноз ПСХ был установлен в детском возрасте, могут иметь более тяжелое течение болезни [24]. Сообщается, что у взрослых с ПСХ урсодезоксихолевая кислота** улучшает нарушенные функциональные пробы печени [25] и может улучшить исход. Исследования по лечению ПСХ у детей отсутствуют. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография является исследованием первой линии для ПСХ у детей, но интерпретация у маленьких детей может быть затруднена.
К кишечным осложнениям ЯК относят кишечное кровотечение, токсическую дилатацию и перфорацию толстой кишки, а также колоректальный рак.
Токсическая дилатация ободочной кишки (токсический мегаколон) является редким осложнением у детей и представляет собой не связанное с обструкцией расширение кишки (диаметр поперечно-ободочной кишки у подростков и взрослых – более 60мм, у детей младше 10 лет – более 40мм, старше 11 лет – более 55мм) на фоне симптомов интоксикации. К факторам риска развития токсической дилатации относятся гипокалиемия, гипомагниемия, прием противодиарейных, кишечных противовоспалительных и противомикробных препаратов (лоперамид**) и антихолинергических средств, опиоидов и антидепрессантов, а также цитомегаловирусная и клостридиальная инфекция [3,8]. О развитии токсической дилатации свидетельствует внезапное сокращение частоты стула на фоне имевшейся диареи, вздутие живота, а также внезапное уменьшение или исчезновение болевого синдрома и нарастание симптомов интоксикации (включая тахикардию и снижение артериального давления). Выполнение обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении является достоверным подтверждением диагноза [90, 159].
О кишечном кровотечении косвенно свидетельствует прогрессирующее снижение уровня гемоглобина на фоне интенсивной терапии [112]. Объективными критериями (на фоне комплексного адекватного консервативного лечения) для решения вопроса в пользу экстренного хирургического лечения являются: склонность к гипотонии на фоне адекватной инфузионной терапии; явления гемической гипоксии; изменение показателей коагулограммы (признаки ДВС синдрома, нарастающая гипокоагуляция); прогрессирующая анемия, несмотря на заместительную терапию.
Перфорация толстой кишки в свободную брюшную полость при остром сверхтяжелом/тяжелом ЯК может быть первым проявлением заболевания и является наиболее опасным осложнением с почти 50% летальностью.
В клинической практике может встречаться так называемая «сверхтяжелая или крайне тяжелая атака» ЯК («острый тяжелый колит» в англоязычной литературе), характеризующаяся диареей более 10-15 раз в сутки, прогрессирующим снижением уровня гемоглобина, лихорадкой выше 38°С, тяжелой гипопротеинемией и электролитными сдвигами, высоким уровнем СРБ. Подходы к лечению такого колита отличаются от обычных [32].