1.6.1 Множественная миелома, осложненная почечной недостаточностью.
Основная причина поражения почек при множественной миеломе – поражение структур нефрона моноклональными легкими цепями. Наиболее часто развивается миеломная нефропатия (33-57% от всех причин почечной недостаточности), реже AL-амилоидоз (21%) и болезнь отложения легких цепей (22%).
Миеломная нефропатия (цилиндр-нефропатия, cast-nephropathy) – морфологический вариант поражения почек при ММ, характеризующийся образованием белковых цилиндров в дистальном отделе канальцев, развитием тубулоинтерстициального воспаления и фиброза.
Критерии миеломной нефропатии:
- креатинин >177 мкмоль/л (2 мг/дл) или СКФ <40 мл/мин;
- высокий уровень секреции СЛЦ иммуноглобулинов сыворотки (более 500 мг/л);
- при иммуноэлектрофорезе мочи преобладает белок Бенс-Джонса (протеинурия переполнения, канальцевая).
Миеломная нефропатия – основная причина острого почечного повреждения при ММ. Повреждение почек усиливается при воздействии таких факторов как гиперкальциемия, дегидратация, применение аминогликозидов, нестероидных противовоспалительных и противоревматческих препаратов, внутривенном введении контрастных средвтс. Для диагностики острого почечного повреждения рекомендовано использовать критерии RIFLE или AKIN (табл. 5).
Таблица 5. Диагностика острого почечного повреждения (критерии RIFLE и AKIN)
| Критерии по креатинину и СКФ | Критерии по темпу диуреза |
| Стадия R (риск) Увеличение концентрации креатинина ≥50% или снижение СКФ >25% от исходного значения | Стадия I Увеличение концентрации креатинина ≥50% или более 0,3 мг/дл (26,4 мкмоль/л) от исходного значения | менее 0,5 мл/кг/час в течение 6 часов |
| Стадия I (повреждение) Увеличение концентрации креатинина ≥100% или снижение СКФ >50% от исходного значения | Стадия II Увеличение концентрации креатинина ≥100% от исходного значения | менее 0,5 мл/кг/час в течение 12 часов |
| Стадия F (недостаточность) Увеличение концентрации креатинина ≥200% или снижение СКФ >75% от исходного значения или содержание креатинина в сыворотке более 4 мг/дл (≥354 мкмоль/л) с быстрым повышением более 0,5 мг/дл (44 мкмоль/л) | Стадия III Увеличение концентрации креатинина ≥200% от исходного значения или содержание креатинина в сыворотке более 4 мг/дл (≥354 мкмоль/л) с быстрым повышением более 0,5 мг/дл (44 мкмоль/л) или необходимость заместительной почечной терапии | менее 0,3 мл/кг/час в течение 24 часов или анурия в течение 12 часов |
| Стадия L (утрата) Полная утрата функции почек (необходимость заместительной почечной терапии) более 4-х недель | | |
| Стадия E (конечная стадия заболевания почек) Необходимость заместительной почечной терапии более 3-х мес. | | |
У пациентов со стабильной функцией почек стадию хронической болезни почек определяют на основании скорости клубочковой фильтрации, определяемой по формулам MDRD или CKD-EPI (табл. 6).
Таблица 6. Классификация хронической болезни почек
| Стадия | Характеристика | СКФ мл/мин/1,73 м2 |
| 1 | Поражение почек с нормальной или повышенной СКФ | ≥90 |
| 2 | Минимальное снижение СКФ | 60-89 |
| 3 | Умеренное снижение СКФ | 30-59 |
| 4 | Выраженное снижение СКФ | 15-29 |
| 5 | Почечная недостаточность | <15 или диализ |
Острое почечное повреждение вследствие миеломной нефропатии является показанием к немедленному началу специфической терапии, поскольку улучшение функции почек возможно только при редукции опухоли. Следует использовать терапевтические схемы, которые позволяют достигнуть быстрого и максимального гематологического и почечного ответов. При необходимости терапию проводят одновременно с гемодиализом или перитонеальным диализом, при этом все препараты вводятся в полных дозах после сеанса гемодиализа или в междиализные дни.