1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основными клиническими проявлениями являются: фебрильная лихорадка, пятнистая, пятнисто-папулезная сыпь, артралгия, миалгия и/или олиго-, полиартрит, увеличение периферических лимфрузлов, и/или печени и/или селезенки, и/или полисерозит.
Лихорадка. Температура тела поднимается ≥39°C однократно или дважды в день в любое время дня, но чаще ближе к вечеру; как правило сопровождаться появлением или усилением сыпи, проливным потом, редко ознобом; быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений, особенно в ранние утренние часы; в дебюте болезни может не носить типичного для сЮА характера, а клиническая картина часто неотличима от сепсиса. На высоте лихорадки самочувствие ребенка страдает, при снижении температуры тела – нормализуется [1,3–5,7].
Сыпь. Как правило, сыпь при сЮА пятнистая и/или пятнисто-папулезная, и/или линейная, редко уртикарная или геморрагическая (при гемофагоцитарном синдроме). Размер пятен достигает 2-5 мм. Пятна обычно окружены бледным ободком, в центре элементов более крупного размера формируется очаг просветления. Сыпь не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает, не оставляя следа, в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях [1,3–5,7].
Васкулит. Как правило, развивается ладонный и/или подошвенный капиллярит, обусловливающий цианотичную окраску ладоней и стоп, «мраморность» кожных покровов. Возможны локальные ангионевротические отеки, чаще локализующиеся в области кисти [1,3–5,7].
Лимфаденопатия. В большинстве случаев выявляется увеличение лимфатических узлов практически всех групп до 4-6 см в диаметре. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции [1,3–5,7].
Поражение сердца. Перикардит развивается у 40% пациентов, в большинстве случаев у детей старшего возраста вне зависимости от пола, возраста дебюта заболевания и тяжести суставного синдрома; может предшествовать манифестации артрита, как правило, развивается на высоте обострения системных проявлений в любые сроки болезни; часто протекает бессимптомно, но может сопровождаться одышкой, болью в области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, иррадиирующей в спину, плечи, шею. Длительность эпизода составляет 1-8 нед. При физикальном осмотре выявляются приглушенность сердечных тонов, тахикардия, расширение границ относительной сердечной тупости, шум трения перикарда. В большинстве случаев перикардит не сопровождается снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на электрокардиограмме и диагностируется только при эхокардиографии. Тампонада сердца – редкое, но серьезное осложнение перикардита. Хронический рестриктивный перикардит возникает редко.
Миокардит развивается значительно реже, чем перикардит, может сопровождаться кардиомегалией и сердечной недостаточностью.
Эндокардит не типичен для сЮА [1,3–5,7].
Поражение легких. Поражение паренхимы легких наблюдается редко. Плеврит обычно развивается в сочетании с перикардитом, часто носит бессимптомный характер и диагностируется при проведении инструментальных исследований [1,3–5,7].
Поражение печени и селезенки. Спленомегалия наиболее выражена в первые годы заболевания. Увеличение селезенки может быть значительным, но при этом не сопровождаться нейтропенией.
Умеренная или выраженная гепатомегалия при сЮА встречается достаточно часто. Прогрессирующая гепатомегалия характерна для вторичного амилоидоза. В ряде случаев развивается жировая дистрофия печени, связанная с применением глюкокортикоидов. Повышение уровня печеночных трансаминаз наблюдается примерно у 25% пациентов в дебюте заболевания. Быстрое повышение активности АСТ, ЛДГ, АЛТ, ГГТ и ЩФ харетерно для развития ГФС.
Цитолиз является проявлением токсического влияния на печень НПВП, иммунодепрессантов и генно-инженерных биологических препаратов [1,3–5,7].
Поражение нервной системы. Поражение центральной нервной системы (ЦНС) у пациентов с сЮА встречается редко, но значительно повышает риск летального исхода. Развитие энцефалопатии, судорог и внутричерепных кровоизлияний наблюдается при вторичном гемофагоцитарном синдроме. Случаи летального исхода наблюдались у пациентов с асептическим менингитом, нейтрофильным плеоцитозом спинномозговой жидкости и отеком мозга, связанным с быстрым развитием гипонатриемии, вероятно, ассоциированной с неадекватной секрецией антидиуретического гормона. Риск развития гипонатремии отмечается у пациентов с резким повышением температуры тела и рвотой. Одним из проявлений поражеия ЦНС у детей с сЮА является незначительное повышение внутричерепного давления [1,3–5,7].
Поражение суставов. Артрит может отсутствовать в дебюте заболевания и проявляться по мере его прогрессирования, у подавляющего большинства детей - в течение первых 3 месяцев.
Суставной синдром характеризуется развитием полиатрита, моно- и олигоартрит встречаются редко. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Более чем у 50% больных поражаются также шейный отдел позвоночника, мелкие суставы кистей и челюстно-височные суставы. В ряде случаев на протяжении нескольких месяцев, а иногда лет суставной синдром не выражен и проявляется артралгиями. В отдельных случаях развивается тяжелый полиартрит с выраженной функциональной недостаточностью суставов, резистентный к противоревматической терапии. У пациентов с полиартритом нередко развиваются теносиновиты и синовиальные кисты [1,3–5,7].