Юношеский артрит с системным началом

1

Выполнено назначение и проведение терапии в условиях ревматологического стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА с гемофагоцитарным синдромом

С

2

Выполнено назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия и/или противогрибковыми препаратами системного действия, и/или противовирусными препаратами системного действия пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором

C

3

Выполнено назначение ГК в комбинации с ^#циклоспорином** и ^#иммуноглобулином человека нормальным**

С

4

Выполнено проведение пульс-терапии ^#метилпреднизолоном** в дозе 20–30 мг/кг/введение внутривенно или назначение ^#дексаметазона** в дозе 10–20 мг/м²/сут. внутривенно

С

5

Выполнено постепенное снижение дозы внутривенных ГК по после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам: ^#дексаметазон** с исходной дозы — 10-20 мг/м²/сут. в течение 1-2 нед., 5-10 мг/м²/сут. в течение 3-4 нед., 2,5-5 мг/м²/сут. в течение 5-6 нед., 1,25-2,5 мг/м²/сут. в течение 7-8 нед.; ^#метилпреднизолон** с исходной дозы — 20-30 мг/кг/введение в течение 3-5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2-3 дня

С

6

Выполнено назначение ^#циклоспорина** в дозе 3-5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально

С

7

Выполнено назначение ^#иммуноглобулина человека нормального** в дозе 1-2 г/кг/курс

C

8

Выполнена оценка эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови ≥100 ´ 10⁹/л, нормализацию уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%) каждые 48 часов

C

9

Выполнено назначение ^#анакинры** 5-10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3-10 дней, при необходимости дольше при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с ^#циклоспорином** и ^#иммуноглобулином человека нормальным**

C

10

Выполнено дополнительное назначение ^#руксолитиниба** перорально детям с весом до 10 кг - 2,5 мг х 2 раза/сут.; детям с весом от 10 до 25 кг – 5 мг х 2 раза/сут.; детям с весом ˃ 25 кг - 10 мг х 2 раза/сут. или ^#тофацитиниба** перорально в дозе 10 мг х 2 раза/сут. при неэффективности комбинации ^#анакинры** с ГК, ^#циклоспорином** и ^#иммуноглобулином человека нормальным**

C

11

Выполнено переключение на ^#ритуксимаб** в дозе 375 мг/м² в нед. внутривенно в течение 1-4 последовательных недель при неэффективности комбинации ^#анакинры** с ГК, ^#циклоспорином**, ^#иммуноглобулином человека нормальным** и ^#руксолитинибом** или ^#тофацитинибом**

C

12

Выполнено назначение ^#ко-тримоксазола** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно в комбинации с ^#ритуксимабом**

С

13

Выполнено назначение ^#преднизолона** в дозе 1-2 мг/кг/перорально или ^#метилпреднизолона** в дозе эквивалетной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии ГФС или реактивации ГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК

C

14

Выполнено назначение ^#ацикловира** детям в возрасте < 1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов; детям в возрасте ≥ 1 года – в дозе 500 мг/м² внутривенно каждые 8 часов при развитии Herpes zoster

С

15

Выполнено назначение ^#ацикловира** в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7-10 дней при развитии герпетической инфекции, вызванной Herpes simplex virus

С

16

Выполнено назначение ^#ганцикловира** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции

C

17

Выполнено назначение ^#ганцикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

18

 Выполнено назначение в качестве ГИБП первого выбора ^#ритуксимаба** в сочетании с ^#циклоспорином**, ^#иммуноглобулином человека нормальным** и ^#ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

19

Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина или прямых ингибиторов фактора Xа; антиагрегантов, кроме гепарина; антифибринолитических средств, при гиперкоагуляции; развитии коагулопатии

C

20

Выполнено проведение гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления, кровотечения

C

21

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора ^#филграстима** в дозе 5–10 мкг/кг/сут. подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) при снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤1,0х109/л

С

22

Выполнено плановое назначение антибактериальных препаратов системного действия в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤1,0х10⁹/л до разрешения агранулоцитоза

C

23

Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия, влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора

C

24

Выполнено назначение таргетной терапии по чувствительности микрофлоры антибактериальными препаратами системного действия (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз и/или цефалоспорины 4-го поколения, и/или карбапенемы, и/или другие антибактериальные препараты, и/или антибиотики гликопептидной структуры, и/или другие аминогликозиды в сочетании или без/с с противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения

C

25

Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (НB ≥90 г/л, тромбоциты ≥100 ´ 10⁹/л, нейтрофилы ≥0,5 ´ 10⁹/л), уровень триглицеридов в крови<3 ммоль/л или <265 мг/дл, ферритина ≤ 500µг/л, нормализации показатели цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС)

C