только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 6 / 28

Ретинобластома

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Международная классификация интраокулярной РБ по системе АВС была предложена в Амстердаме в 2001 г. с целью определения возможности и видов органосохраняющего лечения в зависимости от групповой принадлежности РБ, в случае двустороннего поражения — для каждого глаза отдельно.

Классификация АВС (Амстердам, 2001):

Группа А — малые интраретинальные опухоли с максимальным размером 3 миллиметра (мм) и менее, расположенные не ближе, чем 1,5 мм от диска зрительного нерва (ДЗН) и 3 мм от центральной ямки.

Группа В — прочие отдельно лежащие опухоли, ограниченные сетчаткой, с наличием опухоль-ассоциированной субретинальной жидкости, менее, чем в 3 мм от основания опухоли, без субретинального опухолевого обсеменения.

Группа С — дискретные локальные опухоли с локальным опухолевым обсеменением стекловидного тела над опухолью или субретинальным обсеменением менее, чем в 3 мм от опухоли, с возможным наличием жидкости в субретинальном пространстве более 3 мм и менее 6 мм от основания опухоли.

Группа D — диффузно распространенная опухоль с наличием крупных опухолевых масс, множественных разнокалиберных опухолевых отсевов в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве, более, чем в 3 мм от опухоли, с наличием субретинальной жидкости более 6 мм от основания опухоли, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Группа Е — наличие какого-либо из следующих факторов неблагоприятного прогноза: опухоль, прилежащая к хрусталику; опухоль, лежащая кпереди от передней поверхности стекловидного тела, захватывающая цилиарное тело или передний сегмент глаза; диффузная инфильтративная РБ; неоваскулярная глаукома; непрозрачность стекловидного тела из-за кровоизлияния; некроз опухоли с асептическим целлюлитом орбиты; фтизис глаза.

При стадировании пациентов используется классификация TNM [12].

TNM 8: Обновленная версия классификации TNM для стадирования РБ, разработанная Американским объединенным комитетом по раку (AJCC), 2018:

Клиническая классификация:

T — первичная опухоль

cTx — недостаточно данных для оценки первичной опухоли

cT0 — первичная опухоль(и) не определяется(ются)

сT1 — интраокулярная опухоль (и) ограничена(ы) сетчаткой с уровнем субретинальной жидкостью не более 5 мм от основания опухоли

cT1a — опухоль(и) меньше или равна(ы) 3 мм в диаметре и располагается(ются) не менее, чем в 1.5 мм от ДЗН и макулы

cT1b — опухоль(и) больше 3 мм в диаметре или ближе, чем в 1.5 мм от ДЗН и макулы

cT2 — интраокулярная опухоль(и) с отслойкой сетчатки, отсевами в стекловидном теле или субретинальными отсевами

cT2a — уровень субретинальной жидкости более 5 мм от основания опухоли

cT2b — опухоль(и) с отсевами в стекловидном теле и/или в субретинальном пространстве

cT3 — запущенная внутриглазная опухоль(и)

cT3a — с атрофией или субатрофией глаза

cT3b — с массивным опухолевым распространением на плоскую часть цилиарного тела, цилиарное тело, хрусталик, радужку или переднюю камеру

cT3c — повышение внутриглазного давления с неоваскуляризацией и/или с развитием буфтальма

cT3d — гифема или массивное кровоизлияние в стекловидном теле

cT3e — асептическое воспаление орбитальной клетчатки

cT4 — экстраокулярная опухоль с распространением на ткани орбиты, включая зрительный нерв

cT4a — вовлечение ретробульбарной части зрительного нерва или его утолщения по протяжению или вовлечение тканей орбиты, подтвержденное лучевыми методами диагностики

cT4b — экстраокулярная опухоль с клинически доказанным проптозом и опухолью в орбите

 N — регионарные лимфатические узлы

сNx — недостаточно данных для оценки поражения регионарных лимфатических узлов

сN0 — отсутствие метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

cN1 — доказанное метастатическое поражение предушных, подчелюстных и шейных лимфоузлов

M — отдаленные метастазы

сM0 — нет симптомов или признаков интракраниального или другого дистанционного метастазирования

cM1 — дистанционное метастазирование без гистологического подтверждения

cM1a — дистанционное метастазирование, (например, с поражением костей, печени), подтвержденное клинически или лучевыми методами диагностики

cM1b — опухоль поражает центральную нервную систему по данным лучевых методов диагностики (исключение: трилатеральная РБ)

Патоморфологическая классификация рТ:

рТх — оценка интраокулярной опухоли не возможна;

рТ0 — интраокулярная опухоль не обнаружена;

рТ1 — интраокулярная опухоль, ограниченная сетчаткой, без локальной инвазии, поражение зрительного нерва и сосудистой оболочки отсутствует;

рТ2 — интраокулярная опухоль с локальной инвазией:

рТ2а — локальная инвазия хориоидеи и пре- или интраламинарная инвазия зрительного нерва; 

рТ2b — опухолевая инвазия стромы радужки или трабекулярной сети или Шлеммова канала;

рТ3 — интраокулярная опухоль со значительной локальной инвазией: 

рТ3а — массивная инвазия хориоидеи (> 3 мм в наибольшем диаметре или множественные фокусы опухоли в хориоидее в итоге составляют > 3 мм или инвазия хориоидеи на всю толщину); 

рТ3b — опухоль распространяется по зрительному нерву за решетчатую пластинку, но не затрагивает линию резекции; 

рТ3с — частичная инвазия склеры до 2/3 ее толщины;

рТ3d — инвазия наружной трети склеры или инвазия в или вокруг сосудистых эмиссарий;  

рТ4 — опухоль распространяется за пределы глаза: поражение зрительного нерва, включая линию резекции; опухоль в менингеальном пространстве вокруг зрительного нерва;  инвазия склеры на всю толщину с переходом на эписклеру, инвазия околобульбарной клетчатки, экстраокулярных мышц, костей орбиты, конъюнктивы и век.

N — регионарные лимфатические узлы

рNx — недостаточно данных для оценки поражения регионарных лимфатических узлов

рN0 — отсутствие метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

рN1 — лимфатические узлы не вовлечены

М — отдаленные метастазы

pM1 — дистанционные метастазы с гистологическим подтверждением

pM1a — все дистанционные метастазы, подтвержденные гистологическим исследованием

pM1b — гистологически подтверждение наличия опухоли в паренхиме ЦНС или в ликворе

H — генетические особенности

Hx — не известно или недостаточно данных для оценки мутации в гене RB1

H0 — отсутствие мутаций в гене RB1, подтверждено высокочувствительным молекулярно-генетическим анализом крови

H1 — двусторонняя РБ, РБ с внутричерепной срединной эмбриональной опухолью ЦНС (в том числе трилатеральная РБ), пациент с семейной формой РБ или мутация в гене RB1 подтверждена высокочувствительным молекулярно-генетическим анализом крови