3.2. Лечение детей с односторонней РБ после первичной энуклеации
Рекомендуется определение критериев гистологического риска для планирования лечения в случае энуклеации глаза, поскольку они являются основными факторами прогноза при первичном удалении глаза у пациентов группы Е (табл. 1) [27,37,49–55].
Комментарии: Таблица 1. Гистологические критерии и их характеристики
| Группа риска | Критерии и их характеристики |
| Стандартный риск | Отсутствие или минимальная опухолевая инвазия хориоидеи или преламинарная инвазия зрительного нерва |
| Средний риск | Опухолевая инвазия передней камеры глаза, радужки, цилиарного тела, массивная инвазия хориоидеи, интра- и ретроламинарная опухолевая инвазия зрительного нерва |
| Высокий риск | Инвазия опухолью линии резекции зрительного нерва и экстрасклеральное распространение опухоли |
В случае выявления гистологических факторов стандартного риска рекомендуется диспансерное наблюдение пожизненно [37].
Комментарии: адъювантная ПХТ не целесообразна при стандартном риске.
Пациентам из группы среднего риска с опухолевой инвазией передней камеры глаза, радужки, цилиарного тела, массивной инвазии хориоидеи, интра- и ретроламинарной опухолевой инвазией зрительного нерва рекомендуются 6 циклов адъювантной ПХТ [51].
Комментарии: используются препараты #винкристин** (1,5 мг/м2 (не более 2 мг), день 1), #этопозид** (150 мг/м2, дни 1, 2) и #карбоплатин** (560 мг/м2, день 1), цикл 21 день. Пациентам в возрасте до 36 мес. дозу рассчитывают на 1 кг массы тела: #винкристин** — 0,05 мг/кг, #карбоплатин**— 18,6 мг/кг, #этопозид** — 5 мг/кг.
Рекомендуется дополнить адъювантную ПХТ в послеоперационном периоде ЛТ на орбиту в случае ретроламинарной опухолевой инвазии [37].
Рекомендуется пациентам группы высокого риска с экстрасклеральным распространением опухоли дополнить адъювантную ПХТ в послеоперационном периоде ЛТ на орбиту [37].
Рекомендуется пациентам группы высокого риска с инвазией опухолью линии резекции зрительного нерва дополнить лечение вторичной прехизмальной резекцией зрительного нерва после 2 курсов адъювантной ПХТ с ЛТ на орбиту и 2 курсами адъювантной ПХТ в послеоперационном периоде [16].
Комментарии: схема ПХТ для группы высокого риска [16,23,56]:
- циклофосфамид** 400 мг/м2/день (при весе до 12 кг — 13 мг/кг массы тела), дни 1–5, в/в капельно в 200 мл раствора 0,9% натрия хлорида** за 1 час;
- #карбоплатин** 500 мг/м2/день (при весе до 12 кг — 12 мг/кг массы тела), день 5, в/в капельно в 400 мл раствора 0,9% натрия хлорида** за 6 часов;
- #этопозид** 100 мг/м2/день (при весе до 12 кг — 3,3 мг/кг массы тела), дни 1–5, в/в капельно в 200 мл раствора 0,9% натрия хлорида** или 5% раствора декстрозы** за 1 час;
- месна** — 400 мг/м2/день, дни 1–5, в/в капельно.
Каждый курс ПХТ должен начинаться не позднее 21–28 дня от начала предыдущего.
Прехиазмальная резекция зрительного нерва должна выполняться в медицинском учреждении федерального уровня в отделении нейроонкологического профиля.
В клиническом анализе крови на момент начала очередного курса ПХТ уровень лейкоцитов должен быть >2,0 х 109/л, тромбоцитов >75 х 109/л. Если уровень тромбоцитов или лейкоцитов ниже, то начало очередного курса ПХТ откладывают до восстановления показателей крови.