Ретинобластома

N — регионарные лимфатические узлы

рNx — недостаточно данных для оценки поражения регионарных лимфатических узлов

рN0 — отсутствие метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

рN1 — лимфатические узлы не вовлечены

М — отдаленные метастазы

pM1 — дистанционные метастазы с гистологическим подтверждением

pM1a — все дистанционные метастазы, подтвержденные гистологическим исследованием

pM1b — гистологически подтверждение наличия опухоли в паренхиме ЦНС или в ликворе

H — генетические особенности

Hx — не известно или недостаточно данных для оценки мутации в гене RB1

H0 — отсутствие мутаций в гене RB1, подтверждено высокочувствительным молекулярно-генетическим анализом крови

H1 — двусторонняя РБ, РБ с внутричерепной срединной эмбриональной опухолью ЦНС (в том числе трилатеральная РБ), пациент с семейной формой РБ или мутация в гене RB1 подтверждена высокочувствительным молекулярно-генетическим анализом крови

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Заболевание зачастую протекает бессимптомно и манифестирует, когда опухоль распространяется на центральную часть сетчатки или увеличивается в размерах, влияющих на зрение. Ранним симптомом развития опухоли при её локализации в центральном отделе сетчатки может быть косоглазие. Наиболее распространенным симптомом поздней стадии заболевания является свечение зрачка — лейкокория или симптом «кошачьего глаза», что возникает в результате отражения света от поверхности опухолевого очага. Кроме этого, поздними симптомами заболевания являются: паралитический мидриаз (стойкое расширение зрачка и отсутствие световой реакции), возникающий вследствие вторичной отслойки сетчатки; гемофтальм — кровоизлияние в стекловидное тело; опухоли, распространяющейся до передних отделов стекловидного тела, рубеоз радужки (патологический рост сосудов — неоваскуляризация — на радужке и в углу передней камеры — пространстве межу роговицей и радужкой), при котором сетчатка испытывает недостаток в кислороде, что приводит к образованию патологических сосудов. Новообразованные сосуды блокируют отток водянистой влаги из глаза, вызывая подъем внутриглазного давления (ВГД), что приводит к развитию вторичной неоваскулярной глаукомы, и, как следствие, к увеличению глаза в размере — буфтальму, при этом наблюдается покраснение и боль в глазу, симптом псевдогипопиона, при прорастании опухоли в орбиту наблюдается экзофтальм [1,9,11,13].