Ретинобластома

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.4 Хирургическое лечение

Рекомендуется выполнение первичной энуклеации глаза с орбитальным отрезком не менее 15 мм от заднего полюса глаза с эндопротезированием анофтальмической орбиты при запущенной внутриглазной РБ (группа Е) и отсутствии экстраокулярного роста опухоли с наличием следующих показаний: атрофия или субатрофия глаза; массивное опухолевое распространение на плоскую часть цилиарного тела, цилиарное тело, хрусталик, радужку или переднюю камеру; гифема или гемофтальм, повышение внутриглазного давления с неоваскуляризацией и отсроченная энуклеация при наличии буфтальма [60,61].

Комментарии: отсутствие экстраокулярного распространения опухоли за пределы глаза, в том числе по орбитальной и/или интракраниальной части зрительного нерва, необходимо подтверждать МРТ орбит и головного мозга с внутривенным контрастированием до операции.

Наличие буфтальма при интраокулярной РБ предполагает два-три курса ПХТ препаратами: #винкристин** (1,5 мг/м² (не более 2 мг), день 1), #этопозид** (150 мг/м², дни 1,2) и #карбоплатин** (560 мг/м², день 1), цикл 21 день. Пациентам в возрасте до 36 мес. дозу рассчитывают на 1 кг массы тела: #винкристин** — 0,05 мг/кг, #карбоплатин**— 18,6 мг/кг, #этопозид** — 5 мг/кг перед запланированной энуклеацией с последующей адъювантной ПХТ для завершения шести курсов, независимо от выявленных гистологических критериев и их характеристик Прехиазмальная резекция зрительного нерва рекомендуется: при наличии опухолевых клеток в крае резекции зрительного нерва после первичной энуклеации у пациентов с интраокулярной РБ; при опухолевой инфильтрации по данным МРТ с контрастным усилением на всем протяжении орбитальной и/или интракраниальной части зрительного нерва вплоть до хиазмы [62].

Комментарии: данный вид операции включает в себя пересечение зрительного нерва у хиазмы с целью удаления его интракраниальной и интраорбитальной части и должен выполняться после предварительной ПХТ и в условиях нейроонкологического отделения медицинского учреждения федерального уровня.

Транспупиллярная термотерапия (термотерапия новообразований сетчатки, сосудистой оболочки глаза, А22.26.015) — разновидность лазерного лечения — рекомендуется при толщине опухоли не более 3,0 мм, в том числе при мультифокальном характере роста [8,11,28,56].

Криодеструкция — воздействие низкими температурами (холодом) на место расположения очага РБ рекомендуется при преэкваториальной локализации опухоли толщиной не более 4 мм [8,11,28,56].

Брахитерапия — локальное облучение опухоли с помощью подшивания к склере радиоактивного офтальмоаппликатора (стронций-90, рутений-106) рекомендуется при толщине опухоли не более 6 мм [8,11,28,56].

Комментарий: доза на вершину опухоли при использовании рутения-106 должна составлять не менее 80–90 Гр, при использовании стронция-96 — не менее 120 Гр.

3.5 Дистанционная лучевая терапия (ЛТ)

ЛТ рекомендуется пациентам в случае выявления после энуклеации глаза ретроламинарной опухолевой инвазии зрительного нерва, экстрасклерального распространении опухоли и/или наличия клеток опухоли в крае резекции зрительного нерва [27,63].

Комментарии: лучевая терапия на область орбиты проводится в сроки, не превышающие 1 мес. после хирургического лечения. Целесообразно использование фотонного облучения линейных ускорителей (6 МэВ) или протонного облучения.

Рекомендованные дозы облучения: пациентам из групп среднего риска с ретроламинарным ростом опухоли и высокого риска ЛТ на область орбиты проводится в сроки, не превышающие 1 мес. после хирургического лечения, с использованием 25 ежедневных фракций разовыми очаговыми дозами (РОД) 2 Гр, 5 раз в неделю, что в суммарно очаговой дозе (СОД) составляет 50 Гр.

ЛТ рекомендуется пациентам при невозможности выполнить радикальную операцию по удалению первичной опухоли глаза, метастатическом поражении ЦНС и при трилатеральной РБ [64,65].

Комментарии: целесообразно использование фотонного облучения линейных ускорителей (6 МэВ) или протонного облучения. ЛТ проводится на заключительном этапе после ВХТ в объёме краниоспинального облучения (КСО) с захватом пораженной орбиты в случае неоперабельности первичной опухоли глаза с последующим бустом на область первичного очага и метастатические очаги в ЦНС. При ТРБ после этапа ВХТ проводится КСО с последующим бустом на пинеабластому. При проведении КСО: РОД — 1,8 Гр, для детей младше 60 месяцев — СОД КСО 23,4 Гр, для детей старше 60 месяцев — 36,0 Гр, с последующим бустом на метастатические очаги и в спинном мозге до СОД 50,4 Гр, метастатические очаги в головном мозге и поражённую орбиту СОД 54,0 Гр.

ЛТ рекомендуется пациентам с метастатическим поражением преаурикулярных лимфоузлов, а также при метастатическом поражении костей, мягких тканей, слюнной железе или других локализаций [66,67].

Комментарии: целесообразно использование фотонного облучения линейных ускорителей (6 МэВ) или протонного облучения. На зоны регионального метастазирования ЛТ проводится одновременно и/или последовательно с лечением зоны первичного распространения опухоли в орбите. На зоны отдалённых метастатических очагов (до 5 очагов) ЛТ проводиться после оценки врачом-радиотерапевтом приоритетности облучения данных зон в контексте комплексного лечения, может проводиться в более поздние сроки, и должно учитывать факторы: безопасности проведения лучевой терапии, ответа на химиотерапию, симптоматическое проявление и безопасность очагов в случае их прогрессирования. Пациентам подводиться радикальная доза на поражённые лимфоузлы и области отдаленных метастазов с РОД 2,0 Гр до СОД 50,0 Гр.