Ретинобластома

3.5 Дистанционная лучевая терапия (ЛТ)

ЛТ рекомендуется пациентам в случае выявления после энуклеации глаза ретроламинарной опухолевой инвазии зрительного нерва, экстрасклерального распространении опухоли и/или наличия клеток опухоли в крае резекции зрительного нерва [27,63].

ЛТ рекомендуется пациентам при невозможности выполнить радикальную операцию по удалению первичной опухоли глаза, метастатическом поражении ЦНС и при трилатеральной РБ [64,65].

Комментарии: целесообразно использование фотонного облучения линейных ускорителей (6 МэВ) или протонного облучения. ЛТ проводится на заключительном этапе после ВХТ в объёме краниоспинального облучения (КСО) с захватом пораженной орбиты в случае неоперабельности первичной опухоли глаза с последующим бустом на область первичного очага и метастатические очаги в ЦНС. При ТРБ после этапа ВХТ проводится КСО с последующим бустом на пинеабластому. При проведении КСО: РОД — 1,8 Гр, для детей младше 60 месяцев — СОД КСО 23,4 Гр, для детей старше 60 месяцев — 36,0 Гр, с последующим бустом на метастатические очаги и в спинном мозге до СОД 50,4 Гр, метастатические очаги в головном мозге и поражённую орбиту СОД 54,0 Гр.

ЛТ рекомендуется пациентам с метастатическим поражением преаурикулярных лимфоузлов, а также при метастатическом поражении костей, мягких тканей, слюнной железе или других локализаций [66,67].

Комментарии: целесообразно использование фотонного облучения линейных ускорителей (6 МэВ) или протонного облучения. На зоны регионального метастазирования ЛТ проводится одновременно и/или последовательно с лечением зоны первичного распространения опухоли в орбите. На зоны отдалённых метастатических очагов (до 5 очагов) ЛТ проводиться после оценки врачом-радиотерапевтом приоритетности облучения данных зон в контексте комплексного лечения, может проводиться в более поздние сроки, и должно учитывать факторы: безопасности проведения лучевой терапии, ответа на химиотерапию, симптоматическое проявление и безопасность очагов в случае их прогрессирования. Пациентам подводиться радикальная доза на поражённые лимфоузлы и области отдаленных метастазов с РОД 2,0 Гр до СОД 50,0 Гр.

 3.6 Сопроводительная терапия

Рекомендуется установка всем пациентам порт-системы или центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену (перед началом первого курса ПХТ), удаление центрального венозного катетера не позднее, чем через 6 мес. после его установка [17].

Рекомендуется применение блокаторов серотониновых 5HT3-рецепторов (код АТХ А04АА) для контроля тошноты и рвоты, возникающих на фоне ПХТ [17].

Комментарии: ондансетрон** эффективен при назначении в дозе 0,15 мг/кг за 30–60 минут до начала ПХТ. При проведении ПХТ средней эметогенности требуется его назначение три раза в сутки у детей с возраста старше 1 мес.

Рекомендуется облучение продуктов крови в дозе 25–30 Гр [17].

Комментарии: при условии использования лейкоцитарных фильтров или получения тромбоконцентрата на сепараторах, снабженных лейкоцитарными фильтрами или ловушками, облучение компонентов крови можно не проводить. Трансфузия компонентов крови осуществляется без учета цитомегаловирусного статуса доноров и реципиентов.

Рекомендуется за 24 часа до начала ПХТ гидратация растворами, влияющими на водно-электролитный баланс (B05BB) [16].

Комментарии: объем инфузионной терапии на протяжении проведения ПХТ и в течение 2–4 дней после ее окончания должен быть равномерно распределен на 24 часа и составлять 3 л/м²/сутки поддерживается. При необходимости назначается фуросемид или другие диуретики в стандартных дозах. При слабой выраженности интоксикации и стабильного состояния пациента объем может быть в дальнейшем уменьшен до 2–2,5 л/м²/сутки.

Рекомендуется назначение антибактериальных лекарственных препаратов при фебрильной нейтропении [17].