Приложение В. Информация для пациента

Что такое околощитовидные железы (ОЩЖ) и как они работают?

Околощитовидные железы (ОЩЖ) – это маленькие (размером с рисовое зерно) эндокринные железы, расположенные в области шеи рядом с щитовидной железой, по ее задней поверхности. У человека чаще всего имеются 4 ОЩЖ – по одной верхней и нижней с каждой стороны.

Паратиреоидный гормон (паратгормон, ПТГ) – основной гормон, регулирующий уровень кальция и фосфора крови. ПТГ вырабатывается околощитовидными железами.

В случае, если ОЩЖ удалили при операции или они вырабатывают мало ПТГ, развивается состояние с низким уровнем кальция в крови – гипопаратиреоз.

Что такое Гипопаратиреоз?

Это редкое заболевание, при котором в результате уменьшения секреции ПТГ снижается уровень кальция в крови.

Каковы причины Гипопаратиреоза?

Чаще всего гипопаратиреоз развивается после хирургического вмешательства в области шеи – удаления щитовидной железы, либо ОЩЖ. Так как ОЩЖ расположены рядом с щитовидной железой, ее удаление может привести к их повреждению, нарушению кровоснабжения или непреднамеренному удалению.

Болезнь может развиться и в результате наследственных генетических заболеваний. В частности, при повреждении клеток ОЩЖ определенными белками (антителами). Такое повреждение называют аутоиммунным заболеванием. При этом гипопаратиреоз может быть как единственным проявлением, так и сопровождаться развитием других болезней, например, патологией надпочечников (первичная надпочечниковая недостаточность) и поражением кожи и слизистых (слизисто-кожный кандидоз). Редко гипопаратиреоз может быть вызван другими генетическими изменениями (“поломками” в генах).

Почему кальций так важен?

Кальций – наиболее распространенный минерал организма человека и имеет важное значение для различных процессов в нем происходящих. Кальций необходим для костей и зубов, а также для работы сердца, мышц, нервов и других органов.

Какие симптомы у Гипопаратиреоза?

Симптомы гипопаратиреоза развиваются из-за низкого уровня кальция в крови (гипокальциемии).

Их Вам необходимо знать, если:

• у Вас ранее была операция по удалению щитовидной железы или ОЩЖ;
• в Вашей семье были случаи заболевания с низким уровнем кальция в крови.

Симптомы гипокальциемии очень разнообразны и включают в себя:

• Покалывание и онемение вокруг рта, а также в руках и ногах;
• Судороги, подергивания или скованность мышц;
• Ощущение «внутренней дрожи»;
• Немотивированная усталость и слабость;
• Затуманенность, спутанность сознания («мозговой туман»).

Длительное течение гипопаратиреоза может быть причиной развития:

• депрессии;
• ухудшения памяти и концентрации внимания;
• патологии почек (образование камней);
• патологии зубной эмали или проблемы со зрением (катаракта);
• патологии сердечно-сосудистой системы (нарушение сердечного ритма, «перебои» в работе сердца).

В случае, если Вы принимаете препараты для лечения гипопаратиреоза – препараты кальция и препараты витамина D и его аналогов – при их передозировке возможно чрезмерное повышение уровня кальция крови (гиперкальциемия) и появление следующих симптомов:

• Сухость во рту, жажда и частое мочеиспускание;
• Головная боль;
• Усталость;
• Потеря аппетита, тошнота, рвота.

Как устанавливается диагноз Гипопаратиреоза?

При наличии у Вас симптомов гипокальциемии доктор направит Вас на лабораторное обследование с определением уровней кальция крови, фосфора и ПТГ. В случае выявления низкого уровня кальция и ПТГ, высокого уровня фосфора Вас направят к врачу-эндокринологу.

Симптомы гипокальциемии, развивающиеся в первые дни после операции на органах шеи, как правило, позволяют быстро установить диагноз. В случае других форм гипопаратиреоза для их диагностики часто требуется расширенное обследование.

Что нужно знать о лечении гипопаратиреоза?

Лечение назначают для поддержания уровня кальция крови в пределах нижней границы нормального диапазона (2,1-2,3 ммоль/л) с целью предотвращения или сведения к минимуму симптомов гипокальциемии. Для профилактики осложнений заболевания необходимо динамическое обследование в виде анализов крови и мочи.

В качестве основной терапии гипопаратиреоза назначают препараты витамина D и его аналогов, препараты кальция.

Хронический (постоянный) гипопаратиреоз необходимо лечить всю жизнь!

Препаратов паратиреоидного гормона и его аналогов для заместительной терапии гипопаратиреоза в России не зарегистрировано.

Каково лечение Гипопаратиреоза?

Лечение хронического (постоянного) гипопаратиреоза пожизненное. Стандартной терапией гипопаратиреоза является прием препаратов активного метаболита витамина D и его аналогов (альфакальцидол**, кальцитриол**), а также препаратов кальция. Активная форма витамина D необходима для всасывания кальция из желудочно-кишечного тракта – как из продуктов питания (молочные продукты), так и из лекарственных препаратов кальция. Дозы и кратность приема препаратов зависят от выраженности симптомов гипокальциемии и от уровня кальция крови. Для подбора лечения и достижения компенсации необходимо регулярное обследование у врача-эндокринолога (прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога).

Беременность и лактация

Гипопаратиреоз не является противопоказанием к беременности при условии компенсации заболевания.

Если Вы планируете беременность или кормление грудью, то важно тщательно следить за уровнем кальция крови, поддерживать его в целевом диапазоне для предотвращения ухудшения самочувствия и развития осложнений.

Во время беременности необходимо определять уровень ионизированного кальция крови либо использовать расчетный показатель альбумин-скорректированного кальция сыворотки крови, так как они более точно отражают содержание кальция в крови, чем уровень общего кальция.

Измерения уровней ионизированного или альбумин-скорректированного кальция крови должны проводиться с частотой 1 раз в 2-3 недели в зависимости от потребности и плана лечения.

Если у Вас или Вашего партнера есть генетическая или семейная (наследственная) форма гипопаратиреоза, планирование беременности должно включать в себя генетическое консультирование для определения риска передачи заболевания и возможных способов его предотвращения.

Уровень кальция и менструальный цикл

Уровень кальция тесно связан с изменениями уровня эстрогена – женского полового гормона.

Уровни эстрогена изменяются в течение менструального цикла, а, следовательно, меняется и уровень кальция крови. Если Вы замечаете возникновение симптомов низкого кальция крови во время менструаций, то принимайте чуть больше препаратов кальция в этот период.

Также отмечено, что в предменструальный период может повышаться тяга к сладкой пище. Избыточное потребление сладостей может привести к усиленному выведению кальция с мочой и развитию симптомов гипокальциемии. Чтобы кальций был более стабильным, замените сладости, например, на 75% темный шоколад.

Какие ситуации могут спровоцировать снижение кальция?

✓ интенсивные и/или продолжительные физические нагрузки;

✓ стрессовая ситуация;

✓ нарушение стула (диарея) или другие заболевания желудочно-кишечного тракта, снижающие всасываемость лекарственных препаратов;

✓ изменение доз сопутствующих лекарственных препаратов или назначение новых;

✓ изменение питания, снижение потребления кальция и витамина D с пищей;

✓ прочие заболевания, сопровождающиеся диареей, тошнотой и/или потерей аппетита;

✓ низкий уровень 25(ОН)витамина D;

✓ менструации.

При развитии симптомов низкого уровня кальция крови (гипокальциемии):

✓ примите плановые препараты кальция и витамина D и его аналогов раньше, как только Вы почувствовали ухудшение состояния;

✓ Вы можете принять дополнительную таблетку препарата кальция при необходимости;

✓ если симптомы низкого кальция беспокоят Вас в течение нескольких дней – это повод для внеочередного исследования уровня общего кальция в крови и консультации врача-эндокринолога для коррекции терапии;

✓ игнорирование симптомов может привести к выраженному ухудшению самочувствия. Острая гипокальциемия опасна прежде всего нарушением сердечного ритма!

✓ если Ваше состояние ухудшается стремительно несмотря на дополнительный прием препаратов кальция и витамина D и его аналогов, вызовите скорую помощь – врачи могут ввести препараты кальция внутривенно и быстро поднять уровень кальция крови.

Какие ситуации могут спровоцировать повышение кальция?

✓ передозировка лекарственных препаратов;

✓ резкое увеличение доз препаратов кальция и витамина D и его аналогов, особенно без контроля анализов крови;

✓ высокий уровень кальция крови чаще всего проявляется потерей аппетита, тошнотой, возможна рвота, жажда, сухость во рту.

При развитии симптомов высокого уровня кальция крови (гиперкальциемии):

✓ пейте как можно больше жидкости (не менее 2-2,5 литров питьевой воды в сутки);

✓ незамедлительно выполните исследование уровня общего кальция в крови/исследование уровня ионизированного кальция в крови и посетите врача эндокринолога для коррекции терапии;

✓ при высоком уровне кальция крови лечащий врач может снизить дозу или полностью отменить препараты кальция и витамина D и его аналогов на определенное время;

✓ после разрешения данной ситуации Вам необходимо возобновить прием препаратов витамина D и его аналогов и препаратов кальция под строгим лабораторным контролем и наблюдением лечащего врача.

Какие специалисты необходимы?

Вам может потребоваться наблюдение нескольких специалистов в зависимости от симптомов и наличия осложнений заболевания.

• Врач-эндокринолог – основной врач для лечения гипопаратиреоза, скорректирует Вашу терапию, а также назначит необходимое обследование для контроля заболевания;
• Врач-нефролог – необходим при нарушенной функции почек;
• Врач-уролог – при наличии камней в почках;
• Врач-офтальмолог – для регулярного обследования органа зрения и выявления катаракты (помутнение хрусталика глаза),
• врач-кардиолог – при развитии аритмии, частого пульса, боли за грудиной.

Как часто необходимо проходить обследования?

Большинству пациентов с длительным течением гипопаратиреоза необходимо лабораторное обследование с частотой 1 раз в 3-6 месяцев.

Вам может потребоваться более частый контроль лабораторных показателей, до нескольких раз в неделю, в начале лечения или при необходимости его коррекции. При возникновении симптомов как гипо- так и гиперкальциемии необходим внеплановый контроль показателей крови.

Чек-лист пациента с гипопаратиреозом*