только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 10
Страница 4 / 10

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 

Приложение А3.2 Выраженность клинических проявлений МПС VI в разном возрасте [16]

Система
Симптом
Дети
Подростки/ взрослые
Сердечно-сосудистая
Кардиомиопатия
+
+
Утолщение створок клапанов
+++
+++
ЦНС
Цервикальная миелопатия
+
+
Пищеварительная система
Гепатоспленомегалия
++
++
Орган слуха
Тугоухость
++
++
Рецидивирующий средний отит
++
++
Орган зрения
Помутнение роговицы
++
++
 
Глаукома
+
+
Скелетно-мышечная
Нестабильность атланто-аксиального сочленения
+
+
Туннельный карпальный синдром
++
++
Грубые черты лица
+++
++
Дисплазия ТБС
++
++
Множественный дизостоз
+
+
Грыжи
+++
++
Контрактуры суставов
+++
+++
Кифоз
++
+
Макроцефалия
+++
++
Дыхательная
 
Обструктивное апноэ во сне
+++
+++
Рестриктивное заболевание легких
+
+
Обструкция верхних дыхательных путей
+++
+++
Специальные лабораторные тесты
Дерматансульфат в моче
↑↑
↑↑
Арилсульфатаза В
↓↓↓
↓↓↓
Общие ГАГ в моче
↑↑
↑↑

Приложение А3.3 Частота проведения обследования у пациентов с МПС VI типа [16]

Исследования
Первоначальная оценка
Каждые 6 мес
Каждые 12 мес
Один раз в 2 года
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика
Х
 
Х
 
Подтверждение диагноза
Х
 
 
 
Анамнез болезни
Х
 
 
 
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра
Х
Х
 
 
измерение роста, измерение массы тела, Измерение окружности головы
Х
Х
 
 
Выносливость (6 МТХ) Для детей старше 3 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.
Х
Х
 
 
Прием (осмотр, консультация)  врача-невролога первичный, Прием (осмотр, консультация) Осмотр врача-невролога повторный
Х
Х
 
 
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный,
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
Х
 
Х
 
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, позвоночника
Х
 
 
Х
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) – способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).
Х
 
Х
 
Электроэнцефалограмма
Х
 
Х
 
Электронейромиография стимуляционная одного нерва, Электромиография стимуляционная срединного нерва (Скорость нервной проводимости/ЭНМГ)
Х
 
Х
 
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
Х
Х
 
 
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки  (Эндоскопия носоглотки)
Х
Х
 
 
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога
Х
 
Х
 
Тональная аудиометрия
Х
 
Х
 
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога (Офтальмоскопия, визометрия, осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана)
Х
Х
 
 
Прием (осмотр, консультация)  врача-пульмонолога первичный, Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
Х
 
Х
 
Исследование неспровоцированных объемов и потоков (спирометрия, ФВД)
Х
Х
 
 
Исследование сна/полисомнография/кардиореспираторный мониторинг
Х
 
Х
 
Прием (осмотр, консультация) Осмотр врача-детского кардиолога первичный, Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
Х
Х
 
 
Регистрация электрокардиограммы
Х
Х
 
 
Эхокардиография
Х
Х
 
 
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный, Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
Х
Х
 
 
Рентгенография пораженной части скелета (Рентгенографии скелета)
Х
 
Х
 
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) (с определением объема селезенки, печени)
Х
 
Х
 
Прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта/врача физической и реабилитационной медицины/врача по медицинской реабилитации
Х
Х
 
 
Прием врача по лечебной физкультуре
Х
Х
 
 
Прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
Х
Х
 
 
Лабораторные исследования
 
Определение уровня гликозаминогликанов мочи и электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи (комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI)
Х
Х
 
 
Анализ крови биолхимический общетерапевтический (Определение активности аланинаминотрансферазы в крови, Определение активности алспартатаминотрансферазы в крови, Исследование уровня общего билирубина в крови, Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня холестерина в крови, Исследование уровня триглицеридов в крови))
Х
Х