Единственный желудочек сердца

2.1 Жалобы и анамнез

При расспросе пациента (или их родственников в случае маленьких детей) с подозрением на единственный желудочек сердца рекомендуется определить время появления цианоза, наличия или отсутствия его прогрессирования, а также расспросить о наличии и характере одышки для верификации диагноза и оценке общего состояния [1-3,8-11].

При сборе анамнеза и жалоб у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, для оценки степени выраженности недостаточности кровообращения (НК), рекомендуется оценить у пациента (или его родственников)  наличие и характер потливости [1-3,8-12].

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам с подозрением на единственный желудочек сердца рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога и/или врача кардиолога, и/или врача сердечно-сосудистого хирурга для уточнения диагноза [1-3,8-11].

Во время физикального обследования у  пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца рекомендуется оценить признаки хронической артериальной гипоксемии (симптом «барабанных палочек», «часовых стекол») [1-3,8-11].

Для косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока, а также тяжести состояния пациента, во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, рекомендуется определить уровень системной оксигенации (насыщение крови кислородом) путем пульсоксиметрии [1-3,8-11].

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, для оценки степени выраженности НК и тяжести состояния пациента, рекомендуется оценить характер и частоту дыхания [1-3,8-12].

Комментарии: При осмотре дыхание пациента может быть физиологическим, с умеренным (втяжение межреберных промежутков) и выраженным (одышка) вовлечением вспомогательной мускулатуры.

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, рекомендуется аускультация легких для выявления наличия или отсутствия застойных хрипов [1-3,8-11].

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, для определения характера шумов и косвенной оценки состояния легочного кровотока, рекомендуется выполнить аускультацию сердца (см. пункт 1.6) [1-3,8-12].

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, рекомендуется пальпация живота для выявления наличия или отсутствия гепатомегалии [1-3,8-11].

Пациентам детского возраста с подозрением на ЕЖ рекомендовано для быстрой оценки степени выраженности НК использовать модифицированную шкалу оценки выраженности недостаточности кровообращения и функционального состояния у детей по Ross R.D. [12] (Приложение Г1).