Единственный желудочек сердца

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Специфической лабораторной диагностики единственного желудочка сердца нет.

Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [1-3,8-11,79].

Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [1-3,13-16,77,78,79].

Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО₂, рО₂, SatO₂, уровня лактата (исследование уровня молочной кислоты в крови) - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [1-3,8-11,79].

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений, а также для оценки эффективности последующей (послеоперационной) тромбопрофилактики [8,17-20,37,80-82].

Комментарии: На сегодняшний день известным фактом является наличие исходных аномалий свертывающей системы крови у пациентов с одножелудочковой гемодинамикой. При наличии у больного в предоперационном периоде геморрагического синдрома и/или лабораторных признаков нарушения свертывания крови, оперативное вмешательство целесообразно отсрочить до установления причины этих нарушений и их устранения.

Всем пациентам с единственным желудочком сердца, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина, рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [37,80,82,83].

Комментарии: При применении нефракционированного гепарина рекомендуется определение АЧТВ (оптимальный диапазон значений у взрослых – 40-60 с, у детей - 60-85 сек) и анти-Xа активности (исследование уровня гепарина в крови - оптимальный диапазон - 0,35-0,7). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина рекомендуется определение анти-Xа активности (исследование уровня гепарина в крови: оптимальный диапазон - 0,5-1,0) [37,80,82,83].

Всем пациентам с единственным желудочком сердца, поступающим в стационар для оперативного лечения рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [2,8,11,84].

Всем пациентам с единственным желудочком сердца, поступающим в профильный стационар для оперативного лечения порока, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител [2,8,11,85,86].

2.4 Инструментальные диагностические исследования

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для исключения нарушений ритма и проводимости, а также ишемии миокарда [1-3,8-11,21].

Комментарии: Наиболее закономерным является отклонение электрической оси сердца вправо (у более 70% пациентов) с признаками гипертрофии ПЖ (у более 94% пациентов). У 50% пациентов отмечаются также признаки гипертрофии ЛЖ. Характерными для ЕЖ являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением V₁, преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. У пациентов с ТМА может отмечаться отсутствие зубцов Q в левых и наличие их в правых грудных отведениях. Для пациентов с ЕЖ в значительной степени характерны нарушения проводимости и ритма различного характера.

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам с ЕЖ рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки с целью оценки размеров и конфигурации сердца, оценки состояния малого круга кровообращения, а также определения участков гипо- или гипервентиляции легких [1-3,8-11].

Комментарии: У всех пациентов с ЕЖ, независимо от расположения магистральных артерий, наблюдается расширение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у пациентов с увеличенным легочным кровотоком. Нередко имеют место признаки увеличения ПЖ, реже – левого. У всех пациентов имеет место увеличение правого предсердия. У пациентов с необструктивным легочным кровотоком наблюдается усиление легочного рисунка и расширение корней легких. В периферических отделах легочный рисунок представлен узкими артериальными сосудами, также отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей (картина высокой легочной гипертензии). У пациентов с нормальным расположением магистральных артерий или расположении их, как при полной транспозиции со стенозом ЛА, в передне-задней проекции, в области второй дуги, отмечается западение, аналогичное тому, которое обычно имеет место при тетраде Фалло. При корригированной ТМА левый контур сердца не дифференцируется на первую и вторую дуги и представлен непрерывной, слегка выпуклой или прямой тенью, что связано с левосторонним расположением восходящей Ао. При этом у пациентов со стенозом ЛА по левому контуру сердца определяется выбухание третьей дуги, обусловленное расположением в этой области корня Ао и камеры-выпускника.

Эхокардиография (ЭхоКГ) рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЕЖ как ведущий метод диагностики, позволяющий установить окончательный диагноз [1-3,8-11].

Комментарии: Регистрируется отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие атрио-вентрикулярных клапанов, открывающихся в ЕЖ. Удается определить камеру-выпускник и отходящий от нее магистральный сосуд. При нормальном расположении магистральных артерий определяется митрально-аортальное соединение, при ТМА – митрально-легочное. При проведении ЭхоКГ необходимо обратить внимание на следующие моменты: 1) оценка морфологии ЕЖ (левая или правая), его объема и сократительной функции, положение рудиментарного желудочка; 2) положение магистральных артерий, их размеры, анатомия полулунных клапанов; 3) при дискордантном положении магистральных артерий – размеры БВО и соотношение его с кольцом аортального клапана; 4) анатомия АВ клапанов, степень их недостаточности/стеноза; 5) размеры межпредсердного сообщения (МПС), открытого артериального протока (ОАП), направление сброса через них; 6) наличие сопутствующих пороков (коарктация Ао, перерыв дуги Ао, аномальный дренаж системных и легочных вен).

Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием рекомендуется пациентам с подозрением на ЕЖ в критическом состоянии перед оперативным вмешательством [8-11,14,22].

Комментарии: Помимо уточнения диагноза, КТ сердца и сосудов с контрастированием позволяет оценить индексы развития легочных артерий (Nakata, McGoon, Reddy), а также легочно-венозного индекса.

Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и МРТ сердца и магистральных сосудов пациентам при сложных врожденных пороках сердца (ВПС) для определения тактики и сроков хирургического вмешательства и при рутинном обследовании после операции, срок и кратность проведения определяется в индивидуальном порядке (3-5 лет) в зависимости от данных ЭхоКГ при ежегодном наблюдении для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации [8-11,14].

Комментарии: МРТ сердца, является наиболее точным методом оценки функции сердца и методом, визуализирующим фиброз миокарда. МРТ сердца в настоящее время рассматривается как «золотой стандарт» визуализации для оценки функции камер сердца. МРТ является уникальным методом, позволяющим при использовании контрастирования неинвазивно оценить очаговый и диффузный фиброз миокарда.

Рекомендуется проведение ангиокардиографии (АКГ) (чрезвенозной катетеризации сердца, зондирования камер сердца, катетеризации аорты) пациентам с ЕЖ в случаях необходимости [1,8,10,11,23]:

уточнения диагноза при недостаточности данных, полученных в ходе ЭхоКГ, КТ и/или МРТ;
оценки размеров легочных артерий;
оценки наличия дополнительных источников кровоснабжения легких (аорто-легочные, артерио-венозные или вено-венозные коллатерали);
определения легочно-сосудистого сопротивления;
выявления обструкции кровотока по венозным и артериальным сосудам;
коронароангиографии, при наличии ишемических изменений выявленных другими методами.

Комментарии: Обследование включает измерение давления и насыщения кислородом в ЛА (наибольшее значение имеет оценка среднего давления), Ао, предсердиях, СЖ, определение легочного и системного кровотока, легочного сосудистого сопротивления (ЛСС). ЛСС – показатель, производный от давления в ЛА, оценивающий возможности легочных артерий отвечать на увеличение объема. В большинстве случаев операции, выполняемые с целью коррекции ЕЖ, направлены на увеличение легочного кровотока, поэтому определение давления в ЛА и ЛСС – важные моменты лечебно-диагностического поиска, влияющие на выбор последующей хирургической тактики. Ангиокардиография позволяет оценить анатомию магистральных артерий, гипертрофию миокарда. Для решения вопроса о выборе метода хирургического лечения чрезвычайно важна вентрикулография. Она позволяет создать представление о величине БВО, объеме полости гипоплазированного желудочка, тяжести легочного стеноза, состоятельности АВ клапанов, характере расположения магистральных артерий. При введении контраста в ЕЖ, независимо от наличия или отсутствия стеноза ЛА, определяется большая полость желудочка, занимающая практически всю область сердечной тени как в передне-задней, так и в боковой проекции. Значительно чаще в ЕЖ обнаруживаются гладкие внутренние контуры, что соответствует архитектонике левого желудочка, реже – грубая трабекулярность, свойственная правому желудочку. В соответствии с номенклатурой медицинских услуг исследование включает: катетеризация аорты, ангиографию легочной артерии избирательную, ангиографию легочной артерии и ее ветвей, зондирование камер сердца, флебографию верхней полой вены, флебографию нижней полой вены, вентрикулографию сердца, коронарографию (у отдельной категории пациентов в соответствии с текстом рекомендации).