Единственный желудочек сердца

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция ЕЖ носит паллиативный (одножелудочковый) характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения.

Этап хирургического лечения

Основные цели данного этапа – максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий, обеспечить необструктивный выход из СЖ [1].

Среди паллиативных операций выделяют следующие:

Процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного МПС у пациентов с гемодинамикой, зависящей от размеров МПС, в т.ч. при обструкции на уровне атриовентиркулярных клапанов [1-3,8].

Комментарии: Под рестриктивным МПС понимается наличие сообщения на уровне предсердий, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями. В этом случае может иметь место сопротивление кровотоку на уровне данного МПС.

Суживание ЛА (операция Muller) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и «защиты» малого круга кровообращения от развития склеротических изменений [1,2,8,10,11,23,33,35].

Комментарии: Избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН и высокой легочной гипертензии. Указанные вмешательства выполняются в возрасте до 6 мес. жизни либо позднее, после оценки ЛСС.

Рекомендуется создание СЛА (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) у пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70-75% [1,2,8,10,11,23,33,35].

Комментарии: Выраженная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП-зависимом легочном кровотоке). Предпочтительное выполнение СЛА – в возрасте до 3-х месяцев.

Гемодинамическая коррекция

Следующим этапом выполняется так называемая «гемодинамическая» (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (синоним: «полный обход» правого сердца). Цель данного этапа – снижения преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации [2,8].

В качестве первого этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение ДКПА (создание кавопульмонального анастомоза) [1,2,8,10,11,23].

Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза «конец в бок» между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительное выполнение – в возрасте от 4-х мес до 1 года. В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80%. В качестве альтернативы ДКПА может выступать операция Hemi-Fontan – создание широкого анастомоза между ВПВ, ПП и легочной артерией. Последний вариант предпочтителен, если в качестве ТКПА планируется латеральный тоннель.

В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и ЛА (создание кавопульмонального анастомоза) [1,2,8,10,11,23].

Комментарии: Выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции. Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является использование сосудистого протеза (протез кровеносного сосуда синтетический***), имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА (модификация экстракардиального кондуита). В качестве альтернативы данной методике (например, при синдроме гетеротаксии и аномалиях венозного возврата) может выступать тотальный кавопульмональный анастомоз в модификации латерального тоннеля. Для снижения риска операции Фонтена нередко она дополняется фенестрацией между системой кавопульмонального тракта и предсердием.

Комментарии: Ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА до 6 месяцев, объясняя это пользой от ранней «разгрузки» СЖ, но не ранее 3 месяцев [19-21,23], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [25,26]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев, оправданны и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте легочных артерий после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [41,43-45,47]. «Возраст» выполнения операции Фонтена так же оспаривается. Одни авторы склоняются к выполнению данного этапа в более старшем возрасте, объясняя это ограниченным «сроком службы» нефизиологичного одножелудочкового кровообращения и неизбежной его декомпенсацией. При этом основными показаниями к операции выступают такие факторы, как прогрессирование системной гипоксемии и снижение толерантности к физической нагрузке. Другие же, наоборот, стараются перейти к тотальному кавопульмональному анастомозу в более ранние сроки, объясняя подобную тактику пользой от уже упомянутого раннего снижения преднагрузки СЖ [41,43]. Средний оптимальный возраст для операции Фонтена в модификации ЭКК – 3-4 года при весе более 15 кг., что как правило позволяет разместить в грудной клетке ребенка протез оптимального размера (18-20 мм). Для латерального тоннеля возраст и масса пациента важны не в той же мере, так как при данной модификации не используется протез.

Комментарии: Несмотря на вышеуказанные ориентировочные показатели развития легочного артериального русла считается, что небольшие размеры ЛА (индексы Nakata ≤ 100 мм²/м² и McGoon ≤ 1,2) не оказывают значимого влияния на ранние результаты гемодинамической коррекции [48]. Как известно, размеры ЛА могут зависеть от количества крови, притекающей к ним [49], поэтому абсолютные их значения, возможно, и не самый важный фактор риска [50]. Очевидно, что более важным фактором может являться функциональная способность ЛА отвечать на увеличение кровотока в легкие после операции, выражающаяся в ЛСС (см. пункт 2.4).

Для достижения наиболее оптимальных результатов операции рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции у пациентов с сопоставимыми размерами полых вен и легочных артерий [2,8,23].

У пациентов с выраженной АВ недостаточностью (более 2 степени) рекомендуется ее коррекция до гемодинамической коррекции или на ее этапах [2,8,23].

Комментарии: Допустимой и не требующей коррекции степенью АВ недостаточности считается умеренная (1-2).

Пациентам с субаортальной обструкцией, встречающейся при сопутствующем дискордантном (не от тождественного желудочка) отхождении Ао, рекомендуется устранение обструкции на этапах гемодинамической коррекции [2,8,23,51,52].

Комментарии: Показания к коррекции субаортальной обструкции определяются наличием градиента систолического давления между СЖ и Ао, рестриктивного ДМЖП (признак рестриктивности ДМЖП – площадь сечения дефекта менее 2 см²/м²), соотношения диаметров ДМЖП и фиброзного кольца аортального клапана. Хирургическая тактика заключается либо в расширении ДМЖП, либо в выполнении процедуры Damus-Kaye-Stansel одновременно с гемодинамической коррекцией. После расширения ДМЖП нередко отмечены АВ блокады 3 степени, ввиду чего выполнение операции Damus-Kaye-Stansel, при соблюдении показаний, предпочтительно. Одним из ключевых критериев возможности выполнения операции Damus-Kaye-Stansel является сохранение компетентности клапана ЛА.

Комментарии: Косвенным признаком компрометирования сократительной функции СЖ является индекс его конечно-диастолического объема (мл/м²). В ряде работ отмечена связь исходного увеличения конечно-диастолического объема СЖ и угнетения его сократительной функции в послеоперационном периоде.

При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется оценка дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК; синоним: гибридный легочный кровоток) [2,8,22].

Комментарии: ДИЛК могут быть оценены в ходе КТ органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, ангиографии грудной аорты ретроградной, катетеризации аорты. При выполнении ДКПА решение о сохранении или устранении ДИЛК в каждом случае носит индивидуальный характер. ДИЛК на этапе ДКПА может быть сохранен при тенденции к снижению насыщения крови кислородом менее 80% и стабильных показателей центральной гемодинамики (среднее давление в ЛА ≤ 15 мм рт. ст., отсутствие прогрессирующей гипотонии). Оценка показателей проводится непосредственно после ДКПА, в условиях концентрации кислорода во вдыхаемой смеси в пределах 21-30%. При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90% выполняется пробное пережатие дополнительных источников, руководствуясь далее уровнем насыщения крови кислородом (целевое значение 80-90%). При сохраняющейся необходимости сохранения гибридного легочного кровотока предпочтение отдается антеградному источнику (легочный ствол). В ряде ситуаций, в основном по причине устьевых стенозов той или иной ветви ЛА, возможно сохранение одновременно двух источников легочного кровотока – антеградного и СЛА или ОАП дистальнее места стеноза ЛА.

У ряда пациентов со сложными ВПС и высоким риском операции Фонтена, в силу тех или иных анатомо-гемодинамических факторов, возможно рекомендовать выполнение различных паллиативных вмешательств: суживание легочной артерии, системно-легочное шунтирование или ДКПА с ДИЛК (СЛА, аксиллярный артериовенозный анастомоз) в качестве «окончательного» этапа гемодинамической коррекции или «моста» к пересадке сердца [2,3,8,10,11,23,54].

Сохранение ДИЛК на этапе операции Фонтена нередко приводит к венозной гипертензии и развитию НК, поэтому рекомендуется устранение ДИЛК (при наличии) всем пациентам на этапе операции Фонтена [2,8,23].

Комментарии: в качестве ДИЛК могут выступать аорто-легочные коллатеральные артерии, функционирующие системно-легочные анастомозы, антеградный легочный кровоток. Аорто-легочные коллатеральные артерии устраняют перед операцией Фонтена в ходе ангиографии грудной аорты ретроградной, катетеризации аорты. Системно-легочные анастомозы, антеградный легочный кровоток устраняются посредством лигирования анастомозов, легочного ствола во время операции Фонтена.

Для достижения наиболее оптимальных результатов операции при планировании гемодинамической коррекции рекомендуется оценка состояния венозного системного и легочного оттока у пациентов [2,8,23].

Комментарии: В случае обнаружения препятствий на пути венозного оттока хирургическая тактика определяется индивидуально. Наиболее частыми причинами обструкции венозного оттока являются аномальный дренаж легочных вен, стенозы устьев легочных вен, рестриктивное МПС.