Единственный желудочек сердца

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Пациентам с ЕЖ после любого из этапов хирургической коррекции рекомендуется в течение 3-х последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности [66].

Комментарии: Целесообразно избегать чрезмерных физических нагрузок (импульсивные, силовые игры, быстрый бег, поднятие тяжестей), особенно следует избегать избыточной нагрузки на пояс верхних конечностей (способствует правильному срастанию грудины).

Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью не менее 6 недель в рамках индивидуальной схемы [66].

Комментарии: прохождение реабилитации в большинстве случаев возможно на дому при условии периодического контроля состояния пациента педиатром по месту жительства (1 раз в 2-3 недели). Оптимальная длительность реабилитационного периода составляет 10-12 недель. Если реабилитация неэффективна, требуется подбор индивидуальной программы или частый контроль профильного специалиста, то необходимо рассмотреть вопрос об отправке пациента в специализированный реабилитационный центр.

В рамках реабилитационного становления, в сроки до 3-х месяцев после хирургического лечения ЕЖ пациентам рекомендуется ограничение по употреблению жидкости [66].

Комментарии: Употребление жидкости (особенно в течение первого месяца после операции) регламентируется как 60-80% от суточного потребления.

Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется подбор индивидуального оптимального режима физической активности на этапе амбулаторного наблюдения [66].

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Рекомендуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога/ врача-детского кардиолога в рамках диспансерного наблюдения с обследованием пациентов после различных этапов коррекции ЕЖ в специализированных центрах не реже 1 раза в 6-12 мес [23,66].

Всем женщинам репродуктивного возраста, перенесшим операцию Фонтена, рекомендуется полное обследование с обязательной ЭхоКГ перед планированием беременности [66].

В отдаленные сроки после операции Фонтена возможно развитие печеночной дисфункции, поэтому не реже 1 раза в 6-12 мес. пациентам после операции Фонтена рекомендуется контроль таких биохимических показателей крови как общего белка (исследование уровня общего белка в крови), альбумина (исследование уровня альбумина в крови), АСТ (определение активности аспартатаминотрансферазы в крови), АЛТ (определение активности аланинаминотрансферазы в крови), билирубина (исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови и исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови) [2,67].

Для оценки сократительной функции сердца, компетентности АВ клапанов, характера кровотока по СЛА, ДКПА и/или ЭКК, а также с целью исключения гидроторакса/гидроперикарда всем пациентам после различных этапов коррекции ЕЖ рекомендуется проведение ЭхоКГ в течение первого месяца после выписки, далее – не реже 1 раза в 6-12 мес [23,66].

При недостаточных данных, необходимых для оценки характера показателей кровообращения и полученных в ходе ЭхоКГ после СЛА или этапной гемодинамической коррекции (в т.ч. при планировании следующего этапа) пациентам рекомендуется проведение АКГ с зондированием камер сердца, сроки которого определяются индивидуально [10,11,23].

Комментарии: После СЛА исследование проводится в сроки от 6 до 12 мес, после ДКПА – не менее, чем через 12 мес. Основные цели АКГ в указанные сроки – оценка возможности выполнения следующего этапа хирургического лечения, в случае его невозможности – оценка функции СЛА и/или ДКПА, степени развития легочного артериального русла. После операции Фонтена необходимость АКГ обусловлена, в первую очередь, необходимостью тех или иных эндоваскулярных вмешательств (диллатации или стентирования легочных артерий при их стенозировании, устранения ДИЛК, закрытия фенестрации между ЭКК и предсердием), при этом сроки АКГ четко не регламентированы. В соответствии с номенклатурой медицинских услуг исследование может включать: катетеризацию аорты, ангиографию легочной артерии избирательную, ангиографию легочной артерии и ее ветвей, зондирование камер сердца, флебографию верхней полой вены, флебографию нижней полой вены, вентрикулографию сердца.

Всем пациентам с единственным желудочком сердца, получающим антитромботическую терапию, рекомендуется не реже 1 раза в 1 месяц выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) [37,80,82,83,87].

Комментарии: Среди лабораторных данных важную информацию могут предоставить оценка общего (клинического) анализа крови (исследование уровня общего гемоглобина в крови, исследование уровня тромбоцитов крови), исследование агрегации тромбоцитов (для пациентов, получающих ацетилсалициловую кислоту**), МНО (для пациентов, получающих варфарин**), анти-Ха-активность (исследование уровня гепарина в крови. Для пациентов, получающих #ривароксабан**).

Рекомендуется применение антибактериальных препаратов системного действия (пенициллины широкого спектра действия, другие бета-лактамные антибактериальные препараты) у пациентов с ЕЖ после различных этапов хирургического лечения, в связи с опасностью инфекционного эндокардита [2,3,10,11,23].

Комментарии: Антибиотикопрофилактика назначается в случае необходимости амбулаторных хирургических вмешательств, экстракции зубов и пр.