Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Примеры диагнозов:

– Кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз – Е84.0) [генотип F508del/F508del], лёгочно-кишечная форма, среднетяжелое течение. Хронический бронхит. Дыхательная недостаточность 0-1 степени. Хроническая инфекция Ps.aeruginosa. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень. Отставание в физическом развитии. БЭН 2ст. с 2022г. получает ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор;

– Кистозный фиброз (муковисцидоз – Е84.8) [генотип: 2143delT/ F508del], легочно-кишечная форма, тяжёлое течение. Хронический диффузный бронхит. Распространённые цилиндрические бронхоэктазы обоих лёгких. Обострение бронхолегочного процесса по бронхитическому типу. Дыхательная недостаточность II степени. Хроническая инфекция Staphylococcus aureus, хроническая инфекция Pseudomonas aeruginosa, Achromobacter ruhlandii (первичный высев). Хронический полипозно-гнойный пансинусит. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень. Дуоденит. Бульбит. Недостаточность привратника. Дуоденогастральный рефлюкс. Антральный гастрит. Цирроз печени (F4 по шкале METAVIR - по данным фиброэластометрии печени). Нарушение толерантности к глюкозе.

Приложение А3.1. Классификация аспергиллеза

Выделяют пять стадий Аллергического бронхолегочного аспергиллеза (АБЛА)*:

- острая стадия,

- ремиссия,

- обострение,

- ГКС-зависимая,

- фиброз.

*у пациентов с муковисцидозом АБЛА нередко протекает как медленно прогрессирующее заболевание, указанные стадии выделить не удается [14,38].

Хронический аспергиллез легких (ХАЛ)

Хронический аспергиллез легких – сборное понятие, которое включает**:

- нодулярный аспергиллез,

- одиночнай аспергиллома,

- хронический кавернозный аспергиллез,

- хронический фиброзирующий аспергиллез,

- подострый инвазивный аспергиллез.

** у пациентов с муковисцидозом ХАЛ протекает преимущественно как нодулярный аспергиллез, одиночная аспергиллома или хронический кавернозный аспергиллез [16,17].