Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Приложение А3.2. Перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом

Таблица 40

Вид обследования	При первичном обращении	Плановый визит (каждые 3 мес.)	Каждые 6 месяцев	Ежегодно	Каждые 2 года	По показаниям
Жалобы, анамнез	+	+
Антропометрические исследования с оценкой по процентильным рядам и динамикой	+	+
Клинический осмотр	+	+
СпирометрияВ отдельных возрастных группах с учетом возраста [2]. (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков)	+	+
Спирометрияс пробой с бронхолитикомВ отдельных возрастных группах с учетом возраста [2]. (исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов)	+					+
БодиплетизмографияВ отдельных возрастных группах с учетом возраста [2].	+			+		+
Пульсоксиметрия	+	+
Общий анализ крови (Общий (клинический) анализ крови развернутый)	+	+				+
Биохимический анализ кровиВ отдельных возрастных группах с учетом возраста [2]. (анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня глюкозы в крови)	+		+			+
Ориентировочное исследование гемостаза (коагулограмма)	+	+ (по показаниям)	+			+
Пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ), суточное мониторирование гликемииВ отдельных возрастных группах с учетом возраста [2]. (проведение глюкозотолерантного теста, исследование уровня глюкозы в крови методом непрерывного мониторирования)	+			+		+
Микробиологический анализ мокроты (наименования услуг в соответствии с Номенклатурой медицинских услуг услуг см. комментарий в разделе 2.3. «Лабораторная диагностика»)	+	+				+
Копрология (копрологическое исследование)	+			+		+
Определение активности панкреатической эластазы-1 в калеДля пациентов с нормальным уровнем эластазы, т.е. сохранной функцией поджелудочной железы (МКБ 10 – Е.84. 0).	+			+ (при сохранной экзокринной функции поджелудочной железы)		+
Электрокардиография (ЭКГ)	+			+		+
Эхокардиография (ЭХО- КГ)	+			+
УЗИ органов брюшной полости, допплерография (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование печени, ультразвуковое исследование гепатобиллиарной зоны)	+			+
Эластометрия печени	+					+
Рентгенография органов грудной клетки (рентгенография легких)	+			+		+
КТ органов грудной полости (с 5 лет или по показаниям)					+	+
Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки						+
КТ ОНП (с 5 лет) (компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани)В отдельных возрастных группах с учетом возраста [2].	+			+		+ (через 1 год после начала таргетной терапии)
Магнитно-резонансная томография околоносовых пазухВ отдельных возрастных группах с учетом возраста [2].						+
ОстеоденситометрияВ отдельных возрастных группах с учетом возраста [2]. (рентгеноденситометрия)			±	±	±	+
Абдоминальная рентгенография (Обзорная рентгенография органов брюшной полости)						+
Оценка дефицита витамин А (определение концентрации витамина А (ретинола) в сыворотке кровиПри наличии полисинусита и полипов носа – чаще.)						+ (2 раза в год на фоне таргетной терапии)
Оценка дефицита витамин D – (исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови)				+
Оценка дефицита витамин Е: (определение уровней ɑ-токоферолаОтсутствует в утвержденной Номенклатуре медицинских услуг (Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н).и холестерина в сыворотке крови, а также их соотношения)						+
Оценка дефицита витамина К: (определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме)						+ (обязательно- перед оперативным вмешательством, при кровотечениях)
Оценка дефицита витамина К (определение уровня витамина К в сыворотке кровиОтсутствует в утвержденной Номенклатуре медицинских услуг (Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н).)						+
Витамин В12 (определение уровня витамина В12(цианокобаламин) в крови)						+ (всем пациентам с МВ с синдромом короткой кишки)
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога			+При наличии полисинусита и полипов носа – чаще.
Эндоскопия носоглотки (эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки)						+
Тональная пороговая аудиометрия (регистрация вызванной отоакустической эмиссии и/или регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, ASSR-тест)В отдельных возрастных группах с учетом возраста [2].						+
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога		+
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога						+
Контроль навыков кинезитерапии и использования дыхательных тренажеров и приборов		+
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога			+
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (эзофагогастродуоденоскопия)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога						+
Прием (осмотр, консультация) врача-трансплантолога						+
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога (кардиолога детского)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога (уролога-андролога детского)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога						+
Рекомендации по лекарственному обеспечению, внесение изменений в региональный реестр по лекарственному обеспечению		+
Годовой эпикриз (выписка для МСЭ) с рекомендациями и планом наблюдения на год				+
Подписание информированного согласия и внесение данных пациента в национальный регистр				+

Приложение А3.3. Рентгеноденситометрия у пациентов с МВ

Двуэнергетическая рентгеновская денситометрия (Рентгеноденситометрия) (DXA) является «золотым стандартом» количественного определения костной массы (минеральной плотности кости или МПК).

В современной клинической практике индивидуальная МПК сравнивается с референсной базой данных. Наиболее приемлемым способом оценки МПК является оценка с помощью Т-и Z-критериев.

Т-критерий представляет собой количество стандартных отклонений выше и ниже среднего показателя пика костной массы у молодых. Применим только у женщин в пери- и постменопаузе и у мужчин 50 лет и старше [127,396].

У детей, подростков, взрослых (мужчин младше 50 лет и женщин в пременопаузе) для оценки МПК используется Z-критерий (количество стандартных отклонений выше и ниже среднего показателя для лиц аналогичного возраста). Т-критерий никогда не используется (А).

В случае, когда содержание костных минералов или МПК по Z-критерию соответствует уровню ≤ -2 SD, следует применять термин «низкое содержание минерала в кости или низкая МПК для данного хронологического возраста» [50,127,396].