1. ЧТО ТАКОЕ СКЛЕРОДЕРМИЯ
1.1 Что это такое?
Склеродермия (с греческого «твердая кожа») – группа редких заболеваний соединительной ткани. Соединительная ткань – это опорный каркас системы мягких тканей организма, внутренних органов. Она покрывает внутренние органы, отделяет группы клеток внутри органов, формируя их структуру. То есть это своеобразный «скелет» наших органов, которым соединительная ткань придаёт форму. Такие важные структуры как плевра (оболочка легких), перикард (оболочка сердца), брюшина (оболочка, покрывающая брюшную полость изнутри) тоже состоят из соединительной ткани. Часть структур нашей кожи – тоже состоит из соединительной ткани. Такое распространение соединительной ткани в организме человека и определяет характерные для склеродермии признаки болезни. Если болезнь ограничена поражением кожи и подлежащих тканей (включая ткани глаз, суставов), говорят об очаговой склеродермии. Распространение болезни на внутренние органы (пищеварительная система, сердце, легкие, почки) указывает на развитие системной склеродермии.
1.2 Как часто встречается это заболевание?
Частота склеродермии не превышает 3 новых случаев на 100 тысяч человек ежегодно. Например, при населении около 140 млн (как в России) в стране регистрируется в среднем не более 4 тысяч новых случаев болезни ежегодно. Около 90% случаев болезни – это очаговая склеродермия. Среди больных девочек больше (соотношение 3:1).
1.3 Каковы причины заболевания?
Склеродермия является воспалительным заболеванием, но причины воспаления однозначно не установлены. Предполагается, что заболевание является аутоиммунным, то есть в основе склеродермии – реакция собственной иммунной системы ребенка против компонентов соединительной ткани. В результате возникает воспаление, либо местное (в коже), либо системное (в органах), с последующей избыточной продукцией в месте воспаления волокнистой (рубцовой) ткани.
Мы можем выделить несколько основных факторов, предрасполагающих к развитию болезни:
- Генетические факторы. Небольшое число случаев склеродермии, носят семейный характер. Кроме того, заболевание чаще встречается у представителей некоторых этнических групп. Однако конкретного гена, изменение структуры которого (мутация) приводит к развитию заболевания, не выявлено.
- Факторы окружающей среды. У некоторых людей симптомы склеродермии могут возникать после перенесенных инфекционных заболеваний (вирусных или бактериальных), после длительного воздействия ультрафиолетового излучения (длительное пребывание на солнце). Повторное воздействие этих факторов, может увеличить риск обострения склеродермии даже на фоне лечения, назначенного лечащим врачом.
1.4 Является ли это заболевание наследственным?
Свидетельств в пользу наследственной (семейной) природы склеродермии не обнаружено, хотя в нескольких работах сообщалось о повышенной частоте этого заболевания в отдельных семьях.
1.5 Можно ли предотвратить данное заболевание?
В настоящее время способов профилактики этого заболевания не существует. Это означает, что вы как родитель или пациент не можете сделать ничего, чтобы предотвратить возникновение заболевания.
1.6 Является ли это заболевание инфекционным?
Склеродермия не является инфекционным заболеванием, т.е. оно не вызвано микроорганизмами (бактериями, вирусами), а значит, не передается при контакте с пациентом или его окружением.
2. ВИДЫ СКЛЕРОДЕРМИИ
2.1 Очаговая склеродермия
2.1.1 Как диагностируется очаговая склеродермия?
Основной признак очаговой склеродермии – появление участков (часто это линейные полосы) «жесткой», «плотной» кожи на руке, ноге или туловище, реже – на лице и коже волосистой части головы.
На ощупь кожа будет ощущаться как более плотная, на вид – будет отличаться от здоровых участков, может блестеть, а также вы не сможете собрать ее в складку. В случае появления очага на лице, ребенок не сможет «гримасничать», например, нахмурить лоб или надуть щеки. В первое время такие участки кожи нередко бывают окружены красным, пурпурными или утратившим пигментацию ободком. Позднее, у лиц со светлой кожей участки «жесткой», «плотной» кожи приобретают коричневый, а затем белый цвет. У лиц с темной кожей на ранних стадиях болезни пораженный участок кожи может выглядеть как кровоподтек, а затем стать белым.
При проведении лабораторных исследований, как правило, отклонения не обнаруживают. Признаков поражения внутренних органов обычно нет. В некоторых случаях для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию кожи с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи.
2.1.2 Какое лечение применяется при очаговой склеродермии?
Цель лечения – как можно быстрее прекратить воспалительный процесс. При необходимости лекарственного лечения назначают глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB), #метотрексат** (Код АТХ L04AX03) или другие противовоспалительные и противоревматические препараты. Лечение назначает врач-ревматолог и/или врач-дерматовенеролог. Врачи этих специальностей впоследствии наблюдают за больным.
Важным компонентом лечения является реабилитация. Если уплотнение кожи находится в области сустава, важно постоянно разрабатывать этот сустав, а при необходимости применять массаж, который может помочь замедлить формирование стойкого уплотнения кожи. При появлении хромоты необходимо носить стельки. Все варианты реабилитационных мероприятий и их возможный перечень необходимо обсуждать с вашим лечащим врачом.