Приложение В. Информация для пациента

При синдроме Рейно решающее значение для предотвращения образования трещин и изъязвления кожи имеет поддержание достаточного кровообращения путем предотвращения переохлаждения, а в некоторых случаях применения препаратов, оказывающих влияние на микроциркуляцию: блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды (C08C), периферических вазодилататоров (С04А), антитромботических средств (В01А) и других групп лекарственных препаратов. Для сохранения подвижности суставов и стенок грудной клетки необходима физиотерапия и применение подобранных врачом-дерматовенерологом косметических средств (V07AT) для ухода за кожей (кремы, лосьоны и др. косметические средства).

2.2.3 Безопасен ли длительный прием лекарств?

Непросто принять, что ребенок должен принимать лекарственные препараты всегда. Родители часто беспокоятся о возможных побочных эффектах лечения, особенно в случае длительного приема лекарственных средств. Ниже даны разъяснения на этот счет.

Глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB). Длительное применение глюкокортикоидов (Код АТХ H02AB) в высоких дозах сопровождается задержкой роста ребенка, снижением плотности костной ткани, заметным повышением аппетита, что в свою очередь может привести к ожирению. Поэтому важно поощрять детей употреблять в пищу продукты, которые удовлетворят их аппетит, но не приведут к увеличению потребления калорий.

^#Метотрексат** (Код АТХ L04AX03). Применение препарата может привести к появлению тошноты и рвоты. Для контроля потенциальной токсичности препарата важно регулярно проводить биохимический анализ крови общетерапевтический для определения активности печеночных ферментов (ссылка 1). В случае значительного повышения их активности проводится снижение дозы ^#метотрексата**(Код АТХ L04AX03) или даже его отмена. Для снижения риска поражения печени ^#метотрексатом**(Код АТХ L04AX03) вместе с ним назначают фолиевую кислоту**(B03BB). Аллергические реакции на ^#метотрексат**(Код АТХ L04AX03) возникают редко.

^#Микофенолата мофетил** (Код АТХ L04A). Среди побочных эффектов на фоне длительного приема ^#микофенолата мофетила** (Код АТХ L04A) могут встречаться аллергические реакции, а также признаки поражения печени (повышение активности печеночных ферментов в крови) в биохимическом анализе крови общетерапевтическом и/или снижение клеток крови (как правило, уровня лейкоцитов, ссылка 2) в общем (клиническом) анализе крови развернутом. Именно поэтому во время применения препарата необходимо периодически контролировать лабораторные показатели.

Генно-инженерные биологические препараты (Код АТХ L01XC - моноклональные антитела, L04AC – ингибиторы интерлейкина). При применении данной группы препаратов необходимо тщательно контролировать возникновение инфекций, аллергических реакций, функцию печени, изменений в общем (клиническом) анализе крови развернутом, биохимическом анализе крови общетерапевтическом.

При соблюдении рекомендаций лечащего врача и мониторинге (регулярном контроле) лабораторных показателей, риск возникновения побочных эффектов и их выраженность может быть минимальной. Однако, периодические осмотры, лабораторные исследования и оценка функций внутренних органов могут быть причиной дополнительных трудностей для ребенка и его семьи.

2.2.4 Каков долгосрочный прогноз при системной склеродермии?

Системная склеродермия потенциально жизнеугрощающее заболевание. В долгосрочной перспективе наибольшая угроза связана с поражением внутренних органов (сердца, почек, легких). У некоторых пациентов заболевание может протекать стабильно в течение длительного времени. Достижение состояния неактивной болезни (ремиссии) при системной склеродермии менее вероятно, чем при очаговой форме болезни. Вместе с тем, в результате лечения может быть достигнуто значительное улучшение или, по крайней мере, стабилизация заболевания.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

3.1 Как долго будет продолжаться болезнь?

Никаких средств для полного излечения СС не существует. Клинические и лабораторные симптомы СС могут быть минимальными или даже отсутствовать, если регулярно принимать лекарства в соответствии с предписаниями врача-ревматолога. Прогрессирование очаговой склеродермии обычно ограничивается периодом в нескольких лет. Склеротизация кожи часто прекращается через несколько лет после начала заболевания. Иногда это может занять до 5–6 лет, а некоторые участки могут стать даже более заметными после того, как воспалительный процесс завершится (это связано с возможным изменением цвета), или же пораженные участки могут выглядеть хуже из-за неравномерного роста пострадавших и непострадавших частей тела.

Системный склероз – хроническое заболевание. К ухудшению состояния детей, больных СС, (обострение СС) в первую очередь могут привести нерегулярный прием лекарств, инфекции, стресс и воздействие солнечного света. Предсказать, каким будет течение заболевания очень трудно.

3.2 Возможно ли полное излечение?

СС является непредсказуемым хроническим заболеванием, и дети с диагнозом СС обычно остаются под медицинским наблюдением и принимают лекарства постоянно. Часто после достижения пациентом совершеннолетия детский врач-ревматолог передает его взрослому.

3.3 Можно ли применять нетрадиционные методы лечения / дополнительной терапии?

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошо о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, влияния на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы хотите рассмотреть дополнительные и альтернативные методы лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим врачом-ревматологом. Если лекарства необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

3.4 Как болезнь может повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи и какие периодические медицинские осмотры необходимы?

В некоторых случаях, особенно при ограниченной по площади очаговой склеродермии, ребенок и семья в целом ведут нормальную жизнь. Однако стойкое чувство усталости и утомление, часто отмечаемые пациентами с системной формой склеродермии, могут заметно ограничивать их жизнедеятельность. При распространении болезни на внутренние органы (системная склеродермия) состояние ребенка может значительно ухудшиться.

3.5 Как болезнь может повлиять на посещение школы?

Для детей с хроническими заболеваниями систематическое обучение имеет важное значение для их адаптации в обществе, становления их как независимых и востребованных личностей. Препятствовать этому может ограниченная подвижность ребенка, а также косметический дефект при поражении открытых участков кожи, который вызывает беспокойство пациента, в том числе и по причине реакции на него окружающих. Родители и учителя должны сделать все, чтобы ребенок мог участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке. Крайне важно, чтобы ребенок был не только успешным в учебе, но и был принят и нашел признание в кругу своих сверстников и взрослых. Необходимым условием полноценной жизнедеятельности ребенка со склеродермией является контроль течения болезни с использованием доступных в настоящее время лекарственных препаратов.

3.6 Как болезнь может повлиять на занятия спортом?

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии состоит в том, чтобы обеспечить детям возможность вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и чувствовать, что они ничем не отличаются от своих сверстников. В этой связи, общая рекомендация для больных со склеродермией состоит в том, что пациенты должны участвовать в занятиях теми видами спорта, которые они выбирают, но при этом должны понимать, что необходимо ограничивать физическую активность, если возникают боль или дискомфорт. Этот выбор является частью более общего отношения ребенка к своей жизни, основанного на самостоятельности и способности справляться с ограничениями, налагаемыми болезнью.

3.7 Какой диеты следует придерживаться?

Никаких особенных диетических рекомендаций для детей со склеродермией нет. Ребенок должен соблюдать нормальную для своего возраста диету. Вместе с тем, пациентам, принимающим глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB), даже небольшие их дозы, следует избегать приема пищи с высоким содержанием калорий и натрия. Известно, что эти препараты повышают аппетит, а также риск развития ожирения.

3.8 Может ли климат повлиять на течение болезни?

Известно, что воздействие солнечного света может провоцировать развитие обострение ревматических болезней. Чтобы предотвратить эту проблему, рекомендуется использование высокоэффективных местных защитных солнцезащитных средств. Их необходимо наносить на все открытые части тела, когда ребенок находится вне помещения. Помните о необходимости наносить солнцезащитный крем, по крайней мере, за 30 минут до выхода на улицу. Это важно, чтобы крем смог проникнуть в кожу, и чтобы кожа стала сухой.

3.9 Можно ли ребенку делать прививки?

У ребенка с СС, риск инфицирования повышается; поэтому профилактика инфекции путем вакцинации особенно важна. Ребенок должен, по возможности, соблюдать регулярный график вакцинации. Однако есть несколько исключений: детям с тяжелой, активной формой болезни вакцинация противопоказана. Детям, получающим иммунодепрессанты (Код АТХ L04A), высокие дозы глюкокортикоидов (Код АТХ H02AB) и ГИБП (Код АТХ L01XC, L04АА), категорически противопоказана вакцинация живыми вакцинами (вакциной для профилактики кори (Код АТХ J07BD), вакциной для профилактики эпидемического паротита (Код АТХ J07BE), вакциной для профилактики краснухи (Код АТХ J07BJ), пероральной вакциной для профилактики полиомиелита (Код АТХ J07BF), вакциной для профилактики ветряной оспы (Код АТХ J07BK).

Вакцинация пероральной вакциной для профилактики полиомиелита (Код АТХ J07BF), также противопоказана членам семьи, проживающим вместе с ребенком, который получает иммуносупрессивную терапию.

Детям с СС, получающим высокие дозы глюкокортикоидов (Код АТХ H02AB) и/или иммунодепрессантов (Код АТХ L04A), и/или ГИБП (Код АТХ L01XC, L04АА) рекомендована вакцинация: вакциной для профилактики пневмококковой инфекции (Код АТХ J07AL), вакциной для профилактики менингита (Код АТХ J07AH).

3.10 Как болезнь может повлиять на половую жизнь, беременность, контрацепцию?

Подростки могут вести здоровую половую жизнь. Однако сексуально активным подросткам, принимающим определенные иммунодепрессанты (Код АТХ L04A) или же имеющим заболевание в активной фазе, необходимо использовать безопасные и высокоэффективные методы предотвращения беременности.

В идеале, беременность всегда должна быть запланированной. Необходимо помнить, что некоторые лекарства от артериального давления и иммунодепрессанты (Код АТХ L04A) могут нанести вред развитию плода.

Идеальным временем для беременности был бы тот период, когда болезнь хорошо контролируется в течение длительного времени.