Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
А3.1 Основные препараты для лечения ПБХ
| Наименование препарата | Путь введения | Доза | Линия терапии | Соответствие инструкции (ГРЛС) | Показания для применения в соответствии с инструкцией ГРЛС | Основные противопоказания со стороны заболевания печени |
| | Внутрь | 13–15 мг/кг/сут. | 1-я | Да | ПБХ при отсутствии признаков декомпенсации | Декомпенсированный ЦП |
| | Внутрь | 145 мг/сут. | 2-я | Нет | — | Декомпенсированный ЦП |
| | Внутрь | 5–10 мг/сут. | 3-я | Да | ПБХ при отсутствии признаков декомпенсации | Декомпенсированный ЦП |
** Лекарственный препарат, входящий в Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 г. № 2406-р (ред. от 09.06.2023 г.) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи».
# Применение лекарственного препарата в соответствии с показателями (характеристиками), не указанными в инструкции по его применению (off-label), осуществляется согласно Федеральному закону от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ с изменениями.
А3.2 Гистологические системы оценки
А3.2.1 Гистологические стадии ПБХ (по Scheuer P., 1967 и Ludwig J, 1978):
| Стадия | Морфологические особенности |
| 1 | Портальное воспаление с цветущим поражением желчных протоков или без него |
| 2 | Перипортальное воспаление / интерфейсный гепатит — увеличение размера поражений до перипортальных с пограничным (перипортальным, интерфейсным) гепатитом |
| 3 | Мостовидный фиброз |
| 4 | Билиарный цирроз |