Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
А3.2 Гистологические системы оценки
А3.2.1 Гистологические стадии ПБХ (по Scheuer P., 1967 и Ludwig J, 1978):
| Стадия | Морфологические особенности |
| 1 | Портальное воспаление с цветущим поражением желчных протоков или без него |
| 2 | Перипортальное воспаление / интерфейсный гепатит — увеличение размера поражений до перипортальных с пограничным (перипортальным, интерфейсным) гепатитом |
| 3 | Мостовидный фиброз |
| 4 | Билиарный цирроз |
А3.2.2 Система стадирования ПБХ по Y. Nakanuma et al., 2013
| Активность хронического холангита (СА) |
| CA 0 (нет активности) | Нет холангита, легкое повреждение эпителия желчных протоков |
| CA 1 (слабая активность) | 1 желчный проток с явным хроническим холангитом |
| CA 2 (умеренная активность) | ≥ 2 желчных протоков с явным хроническим холангитом |
| CA 3 (выраженная активность) | ≥ 1 цветущее поражение протоков |
| Активность гепатита (НА) |
| HA 0 (нет активности) | Нет интерфейсного гепатита и нет лобулярного гепатита, или он минимален |
| HA 1 (слабая активность) | Интерфейсный гепатит в ≥ 10 гепатоцитах подряд в 1 портальном тракте и лобулярный гепатит от легкого до умеренного |
| HA 2 (умеренная активность) | Интерфейсный гепатит в ≥ 10 гепатоцитах подряд в ≥ 2 портальных трактах и лобулярный гепатит от легкого до умеренного |
| HA 3 (выраженная активность) | Интерфейсный гепатит в ≥ 20 гепатоцитах подряд в ≥ 1/2 портальных трактах и умеренный лобулярный гепатит или мостовидный/зональный некроз |
| Фиброз |
| Оценка 0 | Нет портального фиброза или фиброз ограничен портальным трактом | |
| Оценка 1 | Портальный и перипортальный фиброз ± фиброзные перегородки | |
| Оценка 2 | Мостовой фиброз с вариабельной дольчатой дезорганизацией | |
| Оценка 3 | Цирроз печени | |
| Потеря желчных протоков (дуктопения) |
| Оценка 0 | Нет | |
| Оценка 1 | У < 1/3 пациентов | |
| Оценка 2 | У 1/3–2/3 пациентов | |
| Оценка 3 | У > 2/3 пациентов | |
| Отложение орсеин-положительных гранул |
| Оценка 0 | Нет | |
| Оценка 1 | В отдельных перипортальных гепатоцитах в < 1/3 портальных трактов | |
| Оценка 2 | В нескольких перипортальных гепатоцитах в 1/3–2/3 портальных трактов | |
| Оценка 3 | Во многих гепатоцитах в > 2/3 портальных трактов | |
| Этап | 3 критерия | 2 критерия |
| Стадия 1 (без прогрессирования) | 0 | 0 |
| Стадия 2 (легкое прогрессирование) | 1–3 | 1–2 |
| Стадия 3 (умеренное прогрессирование) | 4–6 | 3–4 |
| Стадия 4 (тяжелое прогрессирование) | 7–9 | 5–6 |