Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Приложение А3.1 Нормативные документы
Порядки оказания медицинской помощи:
- Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. № 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"
- Информация о лекарственных средствах: https://grls.rosminzdrav.ru/
1. Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации:
- Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724);
- Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10);
- Приказ МЗ РФ от от 02.05.2023 г. № 205н «Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников»;
- Приказ Минздравсоцразвития России от 23.07.2010 г. № 541н (ред. от 09.04.2018 г.) "Об утверждении Единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел "Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения";
- Федеральный закон от 25.12.2018 г. № 489 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций»;
- Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации».
- Приказ Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг";
- Приказ Минздрава России (Министерство здравоохранения РФ) от 24 ноября 2021 г. №1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и хранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в форме электронных документов»;
- Приказ Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации «О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям» от 9 августа 2005 г. № 494.
Приложение А3.2 Дифференциальная диагностика целиакии
Дифференциальная диагностика целиакии с другими глютензависимыми состояниями (аллергия к белку пшеницы, чувствительность к глютену, не связанная с целиакией), таблица 1 [16,50].
Таблица 1. Дифференциальная диагностика целиакии и глютензависимых заболеваний
| Характеристика | Целиакия | Чувствительность к глютену, не связанная с целиакией | Аллергия к белку пшеницы (IgE-опосредованная) |
| Заболеваемость | 1 % | 0,6-6 % | 1 % |
| Генетическая предрасположенность | В 95 % HLA-DQ2 HLA-DQ8 | В 50 % HLA-DQ2 HLA-DQ8 | 100 % атопия (пищевая аллергия) |
| Патогенез | Аутоиммунная реакция в ответ на поступление глютена | Неизвестен, возможно нарушение иммунного ответа, непереносимость углеводного компонента пшеницы (фруктаны, фруктоолигосахариды) | IgE – зависимая реакция на пищевые аллергены пшеницы |
| Антитела в сыворотке крови | tTG, EMA, DGP, AGA класса IgA | В 50 % - AGA класса IgA | sIgE к пшенице, sIgE к омега-5-глиадину (анафилаксия), В 25 % - AGA класса IgG |
| Патолого-анатомические (гистологические) изменения | Marsh I-IV (в большей степени III/IV) | Marsh 0-I | Marsh 0, I, II |
| Атрофия слизистой оболочки | Присутствует | Отсутствует | Может присутствовать |
| Симптомы | Кишечные и внекишечные | Кишечные и внекишечные | Кишечные и внекишечные |
| Время от момента потребления глютена до появления симптомов | Часы-месяцы | Часы-дни | Минуты-часы |
| Соблюдение безглютеновой диеты | Пожизненно | Неизвестно | Индивидуально. В среднем до 6 лет, в случае анафилаксии - пожизненно |
tTG - АТ к трансглютаминазе, EMA - АТ к эндомизию, DGP - АТ к диамидированным пептидам, AGA - антиглиадиновые АТ
Дифференциальная диагностика целиакии с учетом клинической симптоматики, таблица 2 [16,50,115].
Таблица 2. Заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику целиакии на основании клинической симптоматики
| Гастроинтестинальные симптомы | Заболевания |
| Синдром мальабсорбции | Муковисцидоз Синдром Швахмана-Даймонда Недостаточность панкреатической липазы Аутоиммунная энтеропатия Врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана) а-беталипопротеинемия Недостаточность трипсин-энтерокиназы |
| СКР-подобные симптомы | Синдром избыточного бактериального роста Коллагеновая спру Воспалительные заболевания кишечника (Болезнь Крона) Лямблиоз Энтеропатия, вызванная вирусом иммунодефицита человека Гипогаммаглобулинемия Кишечная лимфома Синдром раздраженного кишечника Ишемический энтерит Непереносимость лактозы, фруктозы Другие иммунодефицитные состояния Пищевая аллергия (в том числе к белку коровьего молока) Непереносимость соевого белка Тропическое спру Туберкулез тонкой кишки Болезнь Уиппла Синдром Золлингера-Эллисона Состояния, сопровождающиеся дефицитом массы тела (нервная анорексия) |
| Повышение активности сывороточных аминтрансфераз | Вирусные гепатиты (А, В, С, D, E) Аутоиммунный гепатит Лекарственные поражения печени Неалкогольная жировая болезнь печени (метаболическая жировая болезнь печени) Первичные миопатии Болезнь Крона Нарушение функции щитовидной железы Надпочечниковая недостаточность |
| Внежелудочно-кишечные симптомы | |
| Задержка роста и развития ребенка | Гипофизарный нанизм Синдромальные формы низкорослости Хр. заболевания почек с развитием почечной недостаточности |
| Заболевания суставов и опорно-двигательного аппарата | Ювенильный идиопатический артрит Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Туберкулез и др. инфекционные заболевания с поражением суставов (бруцеллез, туляремия) |
| Железодефицитная анемия | Анемия хронических заболеваний Талассемия Другие, редкие микроцитарные гипохромные анемии (сидеробластные, врожденные гемоглобинопатии) |
| Задержка полового развития | Конституциональная форма задержки полового созревания Хромосомные заболевания (синдромы Каллманна, Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Расселла-Сильвера, Хенда-Шюллера-Крисчена) Плохо компенсированный сахарный диабет Заболевания щитовидной железы и других эндокринных органов (болезнь Иценко- Кушинга, гипертиреоза, пролактинома) Недостаточность питания Хронические декомпенсированные заболевания печени и почек Повышенные физические нагрузки (занятия профессиональным спортом) |