Приложение № 6. Развернутые речевые модули формирования приверженности терапии

1. Применение заместительной терапии с использованием регулярных введений иммуноглобулина, контроль инфекционного синдрома улучшает прогноз заболевания. Целью данной терапии является снижение частоты и тяжести бактериальных инфекций и предотвращение развития необратимых и тяжелых осложнений, а также жизнеугрожающих инфекций.

2. Внутривенные иммуноглобулиновые препараты в большинстве случаев хорошо переносятся. Побочные эффекты при применении внутривенных иммуноглобулинов встречаются примерно у 5% пациентов. Наиболее вероятны они при первом вливании иммуноглобулина и возникают вскоре после начала введения или в течение первых 30-60 мин. Возможны: головная боль, тошнота, реже - головокружение; в редких случаях - рвота, боли в животе, диарея; гипотония или гипертония, тахикардия, чувство сдавления или боли в груди, цианоз, одышка; иногда отмечается появление гипертермии, озноба, повышенного потоотделения, чувства усталости, недомогания; редко - боли в спине, миалгии, онемение, приливы или ощущение холода; в исключительно редких случаях отмечались тяжелая гипотензия, коллапс и потеря сознания.

3. Большинство побочных эффектов связано с относительно высокой скоростью введения внутривенных иммуноглобулинов и может быть купировано при ее снижении или временной остановке инфузии. В случае возникновения тяжелых побочных эффектов (тяжелая гипотония, коллапс) введение препарата следует прекратить; может быть показано введение эпинефрина (Адреналина^♠), глюкокортикоидов, АГП и плазмозамещающих растворов внутривенно. Плохая переносимость иммуноглобулинов (повышение температуры, озноб, слабость, боли в животе) не является показанием для отмены лечения. Этих реакций в абсолютном большинстве случаев можно избежать при проведении премедикации: преднизолон 25 мг или дексаметазон 4 мг в/м.

4. Рано начатая адекватная заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином позволяет избежать формирования хронических инфекций, значительно уменьшает количество эпизодов острых инфекций и частоту развития других осложнений. Большинство пациентов с гуморальными иммунодефицитами, получающие адекватное лечение, достигают взрослого состояния с хорошим качеством жизни.

5. Агаммаглобулинемия - заболевание, в основе которого лежат генетические дефекты, которые приводит к нарушению различных этапов созревания В-лимфоцитов. Заболевание наследуется как Х-сцепленно (Болезнь Брутона), так и аутосомно-рецессивно. Критерием диагноза является снижение концентрации сывороточного IgG менее 2 г/л при отсутствии IgA, IgM и циркулирующих В-лимфоцитов. К основным клиническим проявлениям относятся повторные бактериальные инфекции респираторного тракта (бронхиты, пневмонии, синуситы, гнойные отиты), желудочно-кишечного тракта (энтероколиты), реже - кожи. Больные отличаются высокой чувствительностью к энтеровирусам, которые могут вызывать развитие энцефалита. Природа нередко встречающегося склередемо- и дерматомиозитоподобного синдромов выяснена недостаточно, вероятнее всего, они имеют энтеровирусную этиологию.

6. Наиболее характерные для селективного IgA-дефицита проявления - инфекции ЛОР-органов и бронхолегочного тракта, а также аллергические и аутоиммунные состояния. Аллергические и аутоиммунные синдромы протекают без каких-либо особенностей, отличающих их от аналогичных состояний у лиц с нормальным количеством иммуноглобулина А в сыворотке. Инфекции бронхолегочного тракта протекают нетяжело и редко переходят в хронические формы. В целом заболевание имеет хороший прогноз.

7. Термин "общая вариабельная иммунная недостаточность" (ОВИН) используется для описания группы еще не дифференцированных синдромов. Все они характеризуются дефектом синтеза антител. Распространенность ОВИН варьирует от 1:50 000 до 1:200 000.Диагноз устанавливается на основании значительного снижения трех, реже - двух основных классов иммуноглобулинов (IgA, IgG, IgM) при нормальном или несколько сниженном числе циркулирующих В-клеток. Для ОВИН характерны инфекционные проявления, аналогичные другим вариантам гуморальных дефектов.

8. Все назначенные лекарственные препараты разрешены к медицинскому применению в Российской Федерации. При назначении лечения врач учитывает эффективность препарата и возможные побочные эффекты, в данном случае потенциальная польза лечения превышает вероятность развития побочных эффектов. Необходимо соблюдать правила приема лекарственных препаратов. Нельзя допускать самолечение.

9. При появлении симптомов инфекционных заболеваний необходима консультация лечащего врача с целью определения тактики лечения и профилактики тяжелых осложнений.

10. Вопросы иммунопрофилактики: вакцинация живыми аттенуированными вакцинами противопоказана при всех ПИД с нарушением гуморального звена.