Приложение 1. Классификация

1. НАО с дефицитом С1-ингибитора:

● НАО I-го типа (85% случаев). Отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном.

● НАО II-го типа (15% случаев). Уровень С1-ингибитора в пределах нормы или повышен, отмечается снижение функциональной активности С1-ингибитора.

2. НАО с нормальным уровнем С1-ингибитора:

● НАО с мутацией в гене XII фактора (HAE -FXII).

● НАО с мутацией в гене ангиопоэтина-1 (HAE-ANGPTI)

● НАО с мутацией в гене плазминогена (HAE-PLG).

● НАО с неизвестной мутацией (UNK-HAE), устанавливается в случае типичной клинической картины, нормальном уровне С1-ингибитора и его функциональной активности и положительным семейным анамнезом.