Одним из заболеваний, вызывающих тугоухость у человека, является отосклероз, представляющий собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы. При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах кальция. Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение и, чередуясь, продолжаются примерно до 55 лет, после чего в большинстве случаев наступает склеротическая фаза заболевания. Отосклероз передается по наследству по аутосомному доминантному с неполной пенетрацией (40%) и переменной экспрессивностью признаку.
Согласно данным литературы, отосклероз наблюдается в среднем у 9-10% населения в мире (Преображенский Н.А., Патякина О.К., 1973; Carey J. et all., 2000 и др.). Это так называемый «гистологический» отосклероз, при котором клиническая симптоматика может вообще отсутствовать, либо заболевание проявляется тугоухостью сенсоневрального характера. Такой вид тугоухости наблюдается при «кохлеарной» форме отосклероза, при которой отосклеротические очаги располагаются вне области окон лабиринта (анте- и ретрофенестрально). Наличие сенсоневральной тугоухости при этом обусловлено: а) нарушением кальциевого обмена; б) токсическим влиянием протеолитических ферментов (гидролаз) в отосклеротических очагах и продуктов активной костной перестройки, попадающих в эндолимфу, на слуховые волосковые клетки спирального органа; в) снижением кровотока в улитке вследствие вовлечения в процесс эндостального слоя костной капсулы лабиринта в области сосудистой полоски (Преображенский Н.А., Патякина О.К., 1973; Сватко Л.Г. с соавт., 1984; Дондитов Д.Ц., 2000; Causse J. et al., 1993; Linthicum F., 1993). Согласно нашим исследованиям кохлеарная форма отосклероза встречается у 1,5% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью, из них у 10% - с прогрессирующим её течением.