ПРИЛОЖЕНИЕ

Классификация эпилепсии (Международная противоэпилептическая лига (ILAE), 2017 год)

Классификация эпилепсии проводится с использованием трехуровневого ранжирования – определение типа приступов, типа эпилепсии и синдрома эпилепсии. Где это, возможно, следует установить диагноз на всех трех уровнях. Этиологию эпилепсии следует устанавливать с самого начала и на каждом этапе всего диагностического пути.

Рис. 63. Структура Классификации эпилепсии ILAE 2017 года

Примечание. * Оценивается по началу приступа.

Алгоритм классификации эпилепсии:

• На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом.
• На втором этапе (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).
• На третьем этапе (уровне) определяют эпилептический синдром и коморбидность. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз.
• На четвертом этапе (уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная или с неизвестной этиологией.

В новую классификацию 2022 года введено большое количество эпилептических синдромов, которые не были представлены ранее, и которые в рамках классификации были удобно систематизированы в зависимости от возраста дебюта. Согласно актуальной классификации 2022 года, все эпилептические синдромы подразделяются на синдромы:

• с генерализованным началом приступов,
• с фокальным началом приступов,
• с сочетанием фокальных и генерализованных приступов (комбинированные),
• с энцефалопатией развития и/или эпилептической или с прогрессирующими неврологическими нарушениями.

Классификация 2022 года систематизирует все эпилептические синдромы по 4 группам, которые разделяются, главным образом, по возрасту дебюта приступов (Wirrell E.С. и соавт., 2022):

1. Классификация и дефиниция эпилептических синдромов в неонатальном и младенческом возрасте (до 24 мес.).
2. Классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в детском возрасте (от 2 до 18 лет).
3. Классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в разные возрастные периоды (до или после 18 лет, то есть у детей, подростков и взрослых).
4. Классификация и дефиниция эпилептических синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии.

Эпилептические синдромы по классификации 2022 года (Wirrell E.С. и соавт., 2022)

1. Эпилептические синдромы с дебютом в неонатальном и младенческом возрасте.

Возрастзависимые эпилепсии.

• Возрастзависимая неонатальная эпилепсия.
• Возрастзависимая младенческая эпилепсия.
• Возрастзависимая семейная неонатально-младенческая эпилепсия.
• Генетическая эпилепсия с фебрильными приступами плюс.
• Миоклоническая эпилепсия младенчества.

Энцефалопатии развития и эпилептические.

• Ранняя младенческая энцефалопатия развития и эпилептическая.
• Эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными приступами.
• Синдром инфантильных эпилептических спазмов.
• Синдром Драве.

Синдромы со специфической этиологией.

• KCNQ2-энцефалопатия развития и эпилептическая.
• Пиридоксин-зависимая энцефалопатия развития и эпилептическая (ALDH7A1).
• Пиридокс(ам)ин  5-фосфатазы  дефицитная (пиридоксальфосфат-зависимая) энцефалопатия развития и эпилептическая (PNPO).
• CDKL5-энцефалопатия развития и эпилептическая.
• PCDH19 эпилепсия с серийными приступами.
• Синдром недостаточности транспортера глюкозы, тип 1, GLUT-1.
• Синдром Штурге – Вебера.
• Геластические приступы с гипоталамической гамартомой.

2. Эпилептические синдромы с дебютом в детском возрасте.

Возрастзависимые эпилепсии.

Синдромы, при которых ремиссия к подростковому возрасту ожидается во всех случаях:

• Возрастзависимая эпилепсия с центрально-темпоральными спайками.
• Возрастзависимая эпилепсия с вегетативными приступами.

Синдромы, при которых ремиссия высоко вероятна, однако, у некоторых пациентов приступы продолжаются и после достижения подросткового возраста:

• Детская затылочная эпилепсия со зрительными приступами.
• Фотосенситивная затылочная эпилепсия.

Синдромы генетической генерализованной эпилепсии.

• Эпилепсия с миоклонией век.
• Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

Эпилептические энцефалопатии / энцефалопатии развития и эпилептические.

• Эпилепсия с миоклонически-атоническими приступами.
• Синдром Леннокса – Гасто.
• Эпилептическая энцефалопатия / энцефалопатия развития и эпилептическая со спайк-волновой активацией во сне.
• Эпилептический синдром, связанный с фебрильной инфекцией.
• Эпилепсия с гемиконвульсивными приступами и гемиплегией.

3. Эпилептические синдромы с дебютом в различные возрастные периоды.