Нарушение цикла образования мочевины

только для медицинских специалистов

Нарушение цикла образования мочевины

БиблиографияНарушение цикла образования мочевины Режим доступа: http://proto.rosmedlib.ru/book/MIR002463.html

Авторы

ИздательствоГЭОТАР-Медиа

Год издания2022

Озвучить текст

Читать online Скачать приложение

Загружено 2025-02-05 14:48:11

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

Термины и определения

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)+

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики +

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения +

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики +

6. Организация оказания медицинской помощи +

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Список литературы

Состав рабочей группы по разработке методических рекомендаций

Целевая аудитория данных методических рекомендаций

Приложение А1. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Приложение Г1. Орнитиновый цикл, цикл мочевины

Приложение Г2. Первичные гипераммониемии

Приложение Г3. Клинические признаки и симптомы острой и хронической НЦМ и факторы, провоцирующие гипераммониемию при НЦМ

Приложение Г4. Концентрация аминокислот и оротовой кислоты при НЦМ

Приложение Г5. Дифференциальная диагностика при врожденных нарушениях обмена, приводящих к развитию гипераммониемии

Приложение Г6. Безопасные уровни потребления белка и энергетические потребности у детей и взрослых

Приложение Г7. Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для детей первого года жизни (на кг массы тела)

Приложение Г8. Нормы физиологической потребности в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей старше года

Приложение Г9. Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей дошкольного возраста с НЦМ

Приложение Г10. Дозы препаратов, используемых перорально для длительной терапии пациентов с НЦМ

Приложение Г11. Уровни гипераммониемии и предлагаемые действия

Приложение Г12. Консенсусные рекомендации по дозировке препаратов при острой декомпенсации

Приложение Г13. Ограничение белка при неотложной помощи (метаболическом кризе) у младенцев и детей

Приложение Г14. Метаболический контроль, мониторинг диетического лечения, нутритивного статуса и возможных отдаленных осложнений заболевания у пациентов с НЦМ