| Нарушение | Бензоат натрия (внутрь, в/в, на 10% растворе декстрозы) | Фенилбутират натрия (РВА) натрия/фенилацетат натрия (в/в, на 10% растворе декстрозы) | L-аргинин гидрохлоридa (в/в, на 10% растворе декстрозы) | Nкарбамаи лглутама т (только перораль ный/энте ральный препарат) |
| Пациент без диагноза b | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90– 120 мин., затем поддержани е: 250-500 мг/кг/сут c (при весе тела >20 кг 5,5 г/м2/сут | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90–120 мин., затем поддержание: 250-500 мг/кг/сут (1,2 ммоль/кг/сут) | Болюсное введение 250(−400) мг/кг (1-2 ммоль/кг) в течение 90– 120 мин., затем поддержание 250 мг/кг/сут (1,2 ммоль/кг/сут) | Болюсное введение 100 мг/кг через НГ зонд, затем 25– 62,5 мг/кг каждые 6 часов |
| NAGS | | то же | - | Болюсное введение 250 мг/кг (1,2 ммоль/кг) в течение 90–120мин., затем поддержание 250 мг/кг/сут (1,2 ммоль/кг/сут) | то же |
| CPS1 OTC | & | то же | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90–120 мин., затем поддержание 250(−500) мг/кг/сут c | то же | - |
| ASS | | то же | то же | то же | - |
| ASL d | | то же | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90–120 мин. затем поддержание: 250 мг/кг/сут c | Болюсное введение 200400 мг/кг (1-2 ммоль/кг) в течение 90–120 мин., затем поддержание 200400 мг/кг/сут (1-2 ммоль/кг/сут) | - |
| ARG1e | | то же | - | Противопоказан | - |
| Синдром HHH | то же | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90–120 мин., затем поддержание: 250 мг/кг/сут c | - | - |
Препараты, связывающие аммоний (скавенджеры)
| МНН | Бензоат натрия (внутрь1, в/в, на 10% растворе глюкозы) | Фенилацетат натрия (в/в, на 10% растворе глюкозы) | Фенилбутират натрия (РВА) | Глицерол фенилбутират |
| Аммоний выводится в виде | Гиппуровой кислоты | Фенилацетилглютамина | Фенилацетилглютамина | Фенилацетилглютамина |
| Применение | С рождения | С рождения | С 2 мес. | С 2 лет |
| Способ введения | Внутрь и в/в | в/в | Внутрь | Внутрь |
| Торговое название | Аммонул (ВВ) (Chesapeake Biological Laboratories, США, SOBI, Швеция) Натрия бензоат 10%+ натрия фенилацетат 10% (ВВ) (Way Made , Великобритания) | Аммонапс (SOBI, Швеция) Буфенил (Horizon Therapeutics, США) | Равикти (Horizon Therapeutics, США) |
1-Противопоказания к применению бензоата натрия: токсичность бензоата натрия многократно усиливается при соединении с аскорбиновой кислотой (образуется токсичный бензол) и пищевыми красителями (Е-102, Е-124 и Е-129). Недопустимо превышать режим дозирования для бензоата натрия и необходимо применять альтернативные методы лечения если уровень аммония не снижается до целевых значений
Бензоат натрия может быть выписан по индивидуальному рецепту и изготовлен в аптечной организации.