5 Требования протокола

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

5.4 Перечень медицинских услуг (МУ) согласно «Номенклатуре услуг в здравоохранении» для контроля лечения представлен в таблице 2:

Условия оказания МУ: стационарные

Функциональное назначение МУ: лечение заболеваний

Таблица 2. Диагностические МУ для контроля лечения.

Код услуги	Усредне нная частота предоста вления	Усредн енная кратно сть примен ения	Наименование услуги (справочно)
B01.003.002	0,500	11,000	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
B01.010.002	1,000	3,000	Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный
B01.015.004	0,010	3,000	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
B01.024.002	0,100	1,000	Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
B01.028.002	0,100	4,000	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
B01.029.002	1,000	8,000	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
B01.058.004	1,000	1,000	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный
B01.023.002	1,000	10,000	Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный
B01.013.002	1,000	7,000	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
B03.003.005	0,100	10,000	Суточное наблюдение реанимационного пациента
B01.005.002	1,000	264,000	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
B03.016.003	1,000	36,000	Общий (клинический) анализ крови развернутый
A08.05.001	0,100	1,000	Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)
A08.05.002	0,100	1,000	Гистологическое исследование препарата костного мозга
A09.05.018	1,000	36,000	Исследование уровня мочевой кислоты в крови
A09.05.022	1,000	36,000	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
A09.05.025	1,000	36,000	Исследование уровня триглицеридов в крови.
A09.05.032	1,000	36,000	Исследование уровня общего кальция в крови
A09.05.033	1,000	36,000	Исследование уровня неорганического фосфора в крови
A09.05.034	1,000	36,000	Исследование уровня хлоридов в крови
A09.05.035	1,000	8,000	Исследование уровня лекарственных препаратов в крови
A09.05.037	1,000	10,000	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови
A09.05.038	1,000	10,000	Исследование уровня осмолярности (осмоляльности) крови
A09.05.044	1,000	36,000	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови
A09.05.045	1,000	36,000	Исследование уровня амилазы в крови
A09.05.046	1,000	36,000	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
A09.05.050	1,000	10,000	Исследование уровня фибриногена в крови
A09.05.228	1,000	1,000	Молекулярно-биологическое исследование крови на ДНК вируса иммунодефицита человека ВИЧ -1 (Humman immunodeficiency virus HIV-1)
A09.19.011	0,200	4,000	Исследование кала на наличие токсина клостридии диффициле (Qostridium difficile)
A09.20.003	1,000	10,000	Определение Д-димера
A09.23.001	0,100	1,000	Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
A09.23.004	0,100	1,000	Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости
A09.23.008	0,100	1,000	Микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза)
A09.28.006	0,200	4,000	Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)
A09.28.010	0,200	4,000	Исследование уровня мочевой кислоты в моче
A09.28.011	0,200	4,000	Исследование уровня глюкозы в моче
A09.28.020	0,200	4,000	Тест на кровь в моче
A12.05.004	0,200	2,000	Проба на совместимость перед переливанием крови
A12.05.005	0,200	1,000	Определение основных групп крови (А, В, 0)
A12.05.006	0,200	1,000	Определение резус-принадлежности
A12.05.007	0,200	1,000	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, E, Kell, Duffy
A12.05.008	0,200	4,000	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
A12.05.026	1,000	10,000	Исследование уровня кислорода крови
A12.05.028	1,000	10,000	Определение тромбинового времени в крови
A12.05.028	1,000	10,000	Определение тромбинового времени в крови
A12.05.032	1,000	10,000	Исследование уровня углекислого газа в крови
A12.05.039	1,000	10,000	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином
A12.06.001	1,000	2,000	Исследование популяций лимфоцитов
A12.06.001.001	1,000	2,000	Исследование CD3+ лимфоцитов
A12.06.001.002	1,000	2,000	Исследование CD4+ лимфоцитов
A12.06.001.003	1,000	2,000	Исследование CD8+ лимфоцитов
A12.06.001.004	1,000	2,000	Исследование CD16+/ CD56+лимфоцитов
A12.06.001.005	1,000	2,000	Исследование CD19+лимфоцитов
A12.06.001.006	1,000	2,000	Исследование CD20+лимфоцитов
A12.06.001.009	1,000	2,000	Исследование CD45+лимфоцитов
A12.06.001.011	1,000	2,000	Исследование HLADR±лимфоцитов
A26.02.001	0,200	1,000	Бактериологическое исследование раневого отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
A26.05.001	0,300	5,000	Бактериологическое исследование крови на стерильность
A26.05.011	1,000	4,000	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus)
A26.05.017	0,200	10,000	Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)
A26.06.036	1,000	1,000	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis B virus) в крови
A26.08.005	0,500	2,000	Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
A26.30.004	1,000	5,000	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим лекарственным препаратам
A26.30.007	0,100	10,000	Определение метаболитов грибов
B03.005.006	1,000	10,000	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
B03.016.004	1,000	36,000	Анализ крови биохимический общетерапевтический
B03.016.006	1,000	18,000	Анализ мочи общий
A05.10.006	1,000	2,000	Регистрация электрокардиограммы
A06.09.005	0,500	2,000	Компьютерная томография органов грудной полости
A06.30.005	0,200	2,000	Компьютерная томография органов брюшной полости
A04.16.001	1,000	4,000	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
A05.23.009.001	1,000	1,000	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
A06.03.002.001	0,500	1,000	Компьютерная томография головы с контрастированием
A06.09.007	1,000	4,000	Рентгенография легких

5.5 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг при данной модели пациента

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поразить любую систему органов, для верификации зоны и объема поражения необходимо использовать дополнительные тестирующие методики (табл. 1).

Таблица 3. Дополнительные элементы обследования (выполняются при наличии соответствующих показаний)

Показание	Исследование	Консультация специалистов
Дыхательная недостаточность, изменения на ренгенограмме, мультифокальное поражение с вовлечением органов риска	Исследование функции внешнего дыхания
Полиурия, полидипсия, снижение относительной плотности мочи, задержка физического развития, низкорослость, гипоталамический синдром, галакторея, задержка или преждевременное половое развитие	МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний): Т_р T₂, FLAIR	Эндокринолог
Остеолитическое поражение костей черепа с интракраниальным распространением мягкотканного компонента	МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний)
Поражение десен, выпадение/рас-шатывание зубов	Ортопантомография, КТ нижней и верхней челюсти с трехмерной реконструкцией	Челюстно-лицевой хирург, стоматолог
Отделяемое из слухового прохода, глухота	МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний), аудиометрия	Отоларинголог
Нарушение зрения, неврологическая симптоматика	МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний)	Невролог, офтальмолог
Длительная диарея, мальабсорбция	Эндоскопическое исследование с биопсией	Гастроэнтеролог
Изменения в клиническом анализе крови (исключая железодефицитную анемию)	Аспирация костного мозга, трепанобиопсия костного мозга

ВЕРИФИКАЦИЯ ДИАГНОЗА

Для гистологической верификации диагноза необходимо выполнение биопсии пораженного органа. Выбор места биопсии определяется локализацией поражения и анатомической доступностью. Предпочтение отдается биопсии кожи, остеолитических очагов, лимфоузлов.

Биопсия печени, легкого выполняется только при отсутствии возможности верификации диагноза иным методом.

Гистология. При стандартной окраске гематоксилин-эозином в патологических очагах выявляется инфильтрация крупными округлыми клетками со складчатым ядром и обильной бледной цитоплазмой. Помимо патологических клеток Лангерганса в инфильтрате встречаются лимфоциты, эозинофилы, моноциты/макрофаги.

Иммуногистохимия. Верификация диагноза осуществляется при окрашивании клеток инфильтрата реагентом, специфичным к антигенам CD1a и CD207 (лангерин). Характерна также экспрессия белка S100, a-D-маннозидаза, АТФаза.

Электронная микроскопия. Выявляется характерная цитоплазматическая структура, по форме напоминающая теннисную ракетку, — гранула Бирбека.