5.5 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг при данной модели пациента
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поразить любую систему органов, для верификации зоны и объема поражения необходимо использовать дополнительные тестирующие методики (табл. 1).
Таблица 3. Дополнительные элементы обследования (выполняются при наличии соответствующих показаний)
| Показание | Исследование | Консультация специалистов |
| Дыхательная недостаточность, изменения на ренгенограмме, мультифокальное поражение с вовлечением органов риска | Исследование функции внешнего дыхания | |
| Полиурия, полидипсия, снижение относительной плотности мочи, задержка физического развития, низкорослость, гипоталамический синдром, галакторея, задержка или преждевременное половое развитие | МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний): Тр T2, FLAIR | Эндокринолог |
| Остеолитическое поражение костей черепа с интракраниальным распространением мягкотканного компонента | МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний) | |
| Поражение десен, выпадение/рас-шатывание зубов | Ортопантомография, КТ нижней и верхней челюсти с трехмерной реконструкцией | Челюстно-лицевой хирург, стоматолог |
| Отделяемое из слухового прохода, глухота | МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний), аудиометрия | Отоларинголог |
| Нарушение зрения, неврологическая симптоматика | МРТ головного мозга с контрастированием (гадолиний) | Невролог, офтальмолог |
| Длительная диарея, мальабсорбция | Эндоскопическое исследование с биопсией | Гастроэнтеролог |
| Изменения в клиническом анализе крови (исключая железодефицитную анемию) | Аспирация костного мозга, трепанобиопсия костного мозга | |
ВЕРИФИКАЦИЯ ДИАГНОЗА
Для гистологической верификации диагноза необходимо выполнение биопсии пораженного органа. Выбор места биопсии определяется локализацией поражения и анатомической доступностью. Предпочтение отдается биопсии кожи, остеолитических очагов, лимфоузлов.
Биопсия печени, легкого выполняется только при отсутствии возможности верификации диагноза иным методом.
Гистология. При стандартной окраске гематоксилин-эозином в патологических очагах выявляется инфильтрация крупными округлыми клетками со складчатым ядром и обильной бледной цитоплазмой. Помимо патологических клеток Лангерганса в инфильтрате встречаются лимфоциты, эозинофилы, моноциты/макрофаги.
Иммуногистохимия. Верификация диагноза осуществляется при окрашивании клеток инфильтрата реагентом, специфичным к антигенам CD1a и CD207 (лангерин). Характерна также экспрессия белка S100, a-D-маннозидаза, АТФаза.
Электронная микроскопия. Выявляется характерная цитоплазматическая структура, по форме напоминающая теннисную ракетку, — гранула Бирбека.