1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.5. Классификация

Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения от 2016 года (WHO 2016) эпендимомы подразделяются на следующие гистологические подтипы [10, 11, 12,13]:

1. Эпендимома: клеточная, сосочковая, светлоклеточная, таницитарная;

2. Анапластическая эпендимома;

3. Субэпендимома;

4. Миксопапиллярная эпендимома.

Выделяют следующие степени злокачественности:

I степень (grade I) субэпендимома и миксопапиллярная эпендимома;

II степень (grade II) - эпендимома;

III степень (grade III) анапластическая эпендимома. Лечение анапластической эпендиммомы исключено из клинических рекомендаций.

Следует отметить, что эпендимобластомы, которые являются значительно более агрессивными опухолями, ранее были включены в классификацию эпендимом (grade IV) до 2000 года. В настоящее время, по классификации WHO, они отнесены к группе эмбриональных опухолей (вместе с медуллобластомами, медуллоэпителиомами и нейробластомами).

Эпендимома входит в число канцерогенных новообразований центральной нервной системы, способных к метастазированию (большинство опухолей, образующихся в ЦНС, не образуют метастазы) [14]. Особенность ЭП заключается в том, что она распространяется только по ликворным путям. Поэтому стандартная схема TNM для данной опухоли не подходит.

Эпендимома - это опухоль, которая развивается из эпендимарных клеток центрального канала спинного мозга, а миксопапиллярный подтип из эпендимарной глии терминальной нити. Исходный рост субэпендимом до конца не определен. Последние могут развиваться из танитацитов (мостовых клеток, соединяющих пиальные и эпендимарные клеточные слои) или из клеток субэпендимарной пластинки [15].

Считается, что миксопапиллярные и субэпендимомы имеют свойство образовывать капсулу. Данная особенность роста позволяет удалить опухоль радикально. В клетках опухоли часто обнаруживают активный вирус SV40 или антигены [16].

1.6. Клиническая картина

Клиническая картина развития эпендимомы, расположенной в области корешков конского хвоста, как правило, обусловлена компрессией нервных структур. При сдавлении конуса спинного мозга клиника соответствует типичной экстрамедуллярной опухоли, и проявляется в виде спастического парапареза и чувствительных нарушений. Учитывая доброкачественный характер большинства ЭП, для них характерно длительное развитие симптомов. По данным литературы, от появления первых жалоб до постановки диагноза и проведения операции проходит несколько лет. Bagley и соавторы установили, что от появления первых симптомов до момента поступления пациента в стационар в среднем проходило 20,8 месяцев [17].

Большинство пациентов на протяжении нескольких лет безуспешно проходили лечение по поводу остеохондроза поясничного отдела позвоночника, так как основной их жалобой являлась боль, которая была связана со сдавлением корешков конского хвоста опухолью [18].

В исследовании Tsai и соавторов симптомы заболевания проявлялись болью в ногах у 45 (80%) пациентов, двигательные 16 (31%) и чувствительные нарушения - у 11 (22%), функции тазовых органов были нарушены у 9 (18%) пациентов [19]. В других исследованиях отмечалась похожая клиническая картина: боль в 46 (88%) случаях, чувствительные нарушения у 22 (42%) пациентов, моторная дисфункция в 29 (56%) случаях, нарушения функции тазовых органов, такие как нарушение дефекации у 8 (15%) и мочеиспускания у 9 (17%) пациентов [20].

Определение понятий в неврологическом статусе у пациентов с эпендимомами терминальной нити:

Нормой в неврологическом статусе считается отсутствие неврологических симптомов совместно с отсутствием МРТ признаков. Обнаружение опеределнной симптоматики ( болевого синдрома, двигательных, чувствительных нарушений , а также нарушений функции тазовых органов) свидетельствует о наличии неврологического дефицита даже при отсутствии патологических рефлексов, асимметрии рефлексов или типичного нарушения чувствительности по типу носков или\и перчаток.

Локальный болевой синдром - постоянная жгучая или тянущая боль в области позвоночника, является результатом роста опухоли. Такая боль не купируется стандартными НПВС. Такая боль не связана с движением, уменьшение интенсивности боли может быть только после приема глюкокортикостеройдов (ГКС).

Радикулярная боль - это острое, режущего характера ощущение с распространением в конечности, возникающее в результате сдавления нервных корешков опухолью.

Механическая боль - тянущая боль в области позвоночника или иррадиирующая в конечности, возникающая в результате движения. Такая боль обусловлена нарушениями опорной функции позвоночника и имеющейся нестабильностью позвоночнодвигательного сегмента (ПДС). Такая боль может быть купирована только хирургическим путем, а именно стабилизацией позвоночника.