| № | Критерии качества | Отметка о выполнении |
| 1 | Выполнена консультация врача-нефролога | Да/нет |
| 2 | Выполнен (клинический) анализ крови (развернутый) с исследованием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) по мазку крови при первичной диагностике | Да/нет |
| 3 | Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: Исследование уровня креатинина в крови, Исследование уровня мочевины в крови, Определение активности лактатдегидрогеназы в крови, Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, Исследование уровня натрия в крови, Исследование уровня калия в крови, Исследование уровня общего кальция в крови, Исследование уровня неорганического фосфора в крови, Исследование уровня хлоридов в крови при диагностике и при динамическом контроле | Да/нет |
| 4 | Выполнен расчет скорости клубочковой фильтрации (клиренс креатинина) (Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)) | Да/нет |
| 5 | Выполнено исследование уровня С3 фракции комплемента, исследование уровня С4 фракции комплемента при необходимости исключения/ подтверждения аГУС в острый период заболевания | Да/нет |
| 6 | Выполнен Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) однократно для установления природы гемолиза при первичной диагностике | Да/нет |
| 7 | Выполнено исследование Исследование уровня буферных веществ в крови, водородных ионов (рН) крови | Да/нет |
| 8 | Выполнен Общий (клинический) анализ мочи всем пациентам (при наличии мочи) в остром периоде, периоде восстановленного диуреза и при купировании признаков ТМА | Да/нет |
| 9 | Выполнено исследование уровня гомоцистеина в крови, уровня витамина В12 в крови и фолиевой кислоты в крови при подозрении на метилмалоновую ацидемию с дефицитом кобаламина С (cblC) | Да/нет |
| 10 | Выполнено бактериологическое / серологическое исследование /ПЦР кала для выявления STEC-инфекции ((Комплекс исследований на диарогенный эшерихиоз, вызванный инфекцией Escherichia Coli (EPEC/ETEC/EIEC/EHEC/EAgEC) при первичной диагностике | Да/нет |
| 11 | Выполнено однократное определение активности металлопротеиназы ADAMTS13 в плазме крови в острый период заболевания пациентам с ТМА | Да/нет |
| 12 | Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза): протромбиновая активность, МНО, ТВ, фибриноген, АЧТВ, РФМК, Д-димер, антиХа-активность | Да/нет |
| 13 | Выполнены детям школьного возраста с симптомокомплексом ТМА исследования для исключения системных заболеваний: Иммунологическое обследование для диагностики аутоиммунных заболеваний (Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, Определение содержания антител к ДНК нативной, Определение содержания антител к ДНК денатурированной, Определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену, Комплекс исследований для диагностики системной красной волчанки (волчаночный антикоагулянт), Определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, Определение содержания антител к кардиолипину в крови)при первичной диагностике аГУС | Да/нет |
| 14 | Выполнено определение антител к CFH в сыворотке крови всем пациентам с подозрением на аГУС при необходимости диагностики «аутоиммунной» формы заболевания | Да/нет |
| 15 | Выполнена фундоскопия всем пациентам с ТМА, а также при наличии артериальной гипертензии и признаков поражения ЦНС при первичной диагностике и при рецидиве аГУС | Да/нет |
| 16 | Выполнено МРТ головного мозга с ангиорежимом (без контрастирования) или КТ головного мозга (с внутривенным контрастированием) всем пациентам с признаками поражения ЦНС при любой форме ТМА | Да/нет |
| 17 | Выполнена Рентгенография органов грудной клетки пациентам при развитии /подозрении на отек легких, пневмонию (при наличии жалоб на одышку, боли в грудине, области сердца, при шумном дыхании, кашле, патологических выделениях при кашле (гнойная, кровянистая мокрота), сохраняющейся высокой температуре тела) или КТ органов грудной клетки при недостаточности сведений при рентгенографии органов грудной клетки, в сомнительных ситуациях | Да/нет |
| 18 | Выполнена нефробиопсия (биопсия почки, биопсия почки под контролем ультразвукового исследования) при сомнительном или неясном диагнозе у пациентов с ТМА | Да/нет |
| 19 | Выполнено пациентам с трехростковой панцитопенией, лейкемоидной реакцией, косвенными признаками гемофагоцитарного синдрома Цитологическое исследование пунктата (аспирата) костного мозга | Да/нет |
| 20 | Выполнено Исследование уровня свободного L-карнитина и пропионилкарнитина методом тандемной масс-спектрометрии в крови всем пациентам с ТМА младше 6 мес. и пациентам независимо от возраста при подозрении на метилмалоновую ацидемию | Да/нет |
| 21 | Рассмотрена возможность проведения плазмотерапии (в режиме трансфузий СЗП) пациентам с тяжелым течением STEC-ГУС | Да/нет |
| 22 | Выполнено назначение экулизумаба** в качестве терапии первой линии детям с плодтвержденным аГУС/аГУС, обусловленным анти-CFH-антителами | Да/нет |
| 23 | Рассмотрена возможность назначения глюкокортикоидов в сочетании с #циклофосфамидом** или #ритуксимабом** в дополнение к плазмообменам при антительном аГУС | Да/нет |
| 24 | Выполнено назначение глюкокортикоидов в сочетании с #азатиоприном** или #микофенолата мофетилом** в качестве поддерживающей терапии при антительном аГУС | Да/нет |
| 25 | Выполнена вакцинация против Neisseria meningitidis Вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной ** или Вакциной для профилактики менингококковых инфекций** (олигосахаридная конъюгированная серогрупп ACW135Y) перед началом лечения экулизумабом** или назначены препараты групп: пенициллины широкого спектра действия, пенициллины, чувствительные к бета-лактамазам, другие бета-лактамные антибактериальные препараты при срочном начале лечения экулизумабом** | Да/нет |
| 26 | Выполнено генетическое исследование системы комплемента при подозрении на атипичный ГУС и подготовке к трансплантации при любой форме ТМА, приведшей к ХБП 5 для идентификации генетических мутаций, ассоциированных с аГУС (CFH, MCP, CFI, C3, CFB, THBD, CFHR1, CFHR3, CFHR5) | Да/нет |
| 27 | Выполнена инициация заместительной почечной терапии (диализ) при продолжительности анурии более 24 часов | Да/нет |
| 28 | Выполнена трансфузия эритроцитов при уровне гемоглобина ниже 70 г/л пациентам со STEC-ГУС | Да/нет |
| 29 | Предложена пересадка почки у пациентов с ХБП 5 после оценки риска рецидива аГУС | Да/нет |
| 30 | Назначен экулизумаб** перед проведением трансплантации почки при высоком или среднем риске рецидива аГУС для профилактики рецидива заболевания в пересаженной почке | Да/нет |
| 31 | Проводится регулярный мониторинг уровня креатинина в крови, Общего (клинического) анализа крови развернутого, уровня белка в моче, Общий (клинический) анализ мочи или с помощью тест-полосок после трансплантации почки | Да/нет |
| 32 | Назначен экулизумаб** при рецидиве аГУС в трансплантированной почке | Да/нет |