1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

МПГН – это морфологический паттерн, клинические проявления которого могут быть представлены в рамках любого гломерулярного синдрома (см. раздел 1.5) и к формированию которого в почечной ткани приводят различные по этиологии процессы, принадлежащие к разным нозологиям (см. раздел 1.2). Кодирование МПГН включает синдромальный уровень (Гломерулярные болезни - N 00-07) с уточнением морфологического типа для первичного (идиопатического) варианта МПГН (подрубрики .5, .6, .8) и рубрику N 08* для вторичного МПГН с подрубрикой, соответствующей первичному заболеванию (таблица 4).

Таблица 4. Особенности кодирования МПГН согласно рубрификации международной классификации болезней 10.

Трехзначная рубрика

Четырехзначная подрубрика

N00 Острый нефритический синдром N01 Быстропрогрессирующий нефритический синдром N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия N03 Хронический нефритический синдром N04 Нефротический синдром N05 Нефритический синдром неуточненный N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

N.5 Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит 1 и 3 типов или без других указаний)

N.6 Болезнь плотного осадка** (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит тип 2) N.8 Другие изменения (пролиферативный гломерулонефрит без других указаний)

N08* Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках

N08.0* Гломерулярные поражения при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках N08.1* Гломерулярные болезни при новообразованиях N08.2* Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушениях N08.5* Гломерулярные болезни при системных болезнях соединительной ткани N08.8* Гломерулярные поражения при других болезнях, классифицированных в других рубриках

*- в МКБ-10 используется как факультативный код, то есть дополнительный код в системе двойного кодирования, который содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела

**- соответствует современному термину «болезнь плотных депозитов» (dense deposit disease)

МПГН может манифестировать в виде ОПП с последующим формированием ХБП или изначально протекать в виде хронического варианта поражения почек. Для обозначения стадии ОПП следует использовать коды рубрики N17 (см. рекомендации по ОПП [228]). Для обозначения стадии ХБП следует использовать коды рубрики N18 (см. рекомендации по ХБП [208]).

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Патогенетическая классификация МПГН (рис.3), которая базируется на данных иммуноморфологического анализа нефробиоптата, в настоящее время считается наиболее оптимальной, поскольку позволяет предпринять необходимые клинические исследования в отношении этиологического фактора МПГН и определить специфическую тактику терапии [1, 2, 4-6]. Выделяют три иммуноморфологических паттерна МПГН:

ИГ-позитивный (ИГ+) – опосредован иммунными комплексами/иммуноглобулинами;

ИГ-негативный С3-позитивный (ИГ-С3+) или ИГ-негативный С4-позитивный (ИГ- С4+)– опосредован комплементом;

ИГ-негативный комплемент-негативный (ИГ-С-) – формируется в результате репаративной фазы эндотелиального повреждения.

Используемая ранее классификация МПГН по трем типам I, II и III (табл. 5), базирующаяся на локализации депозитов при ультраструктурном анализе, может быть применена в качестве дополнительной на заключительном этапе морфологического анализа. Главное ограничение «старой» классификации МПГН заключается в отсутствии специфичности отложений депозитов ИК или фракций комплемента по отношению к этиологическому фактору, в связи с чем некоторые авторы придают ей лишь историческое значение. Так, у пациентов с различной этиологией МПГН могут выявляться разные ультраструктурные типы [18].

Таблица5. «Историческая» классификация МПГН

Тип	Локализация депозитов
I	в мезангии и в субэндотелиальном пространстве
II	«болезнь плотных депозитов» - протяженные лентовидные депозиты вдоль базальной мембраны клубочков, канальцев и капсулы Боумена
III	в мезангии и в субэндотелиальном пространстве и субэпителиально подтип «Strife and Anders» (депозиты распространяются субэндотелиально, субэпителиально и сквозь ГБМ, разрушая ее) подтип «Burkholder» (субэпителиальные и субэндотелиальные депозиты)

Примечания: ГБМ – гломерулярная базальная мембрана.

Рисунок 3. Патогенетическая классификация МПГН и патогенетический подход к дифференциальной диагностике.

Примечания: БПД – болезнь плотных депозитов; ГУС – гемолитико-уремический синдром; ГН – гломерулонефрит; ИГ – иммуноглобулины; ИК – иммунные комплексы; МПГН – мембранопролиферативный гломерулонефрит; ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.