В клинической картине ИГ-негативного С3-негативного МПГН, как правило, в дебюте превалируют клинико-лабораторные симптомы основного заболевания (табл. 1) в сочетании с острым повреждением почек, чаще всего, в форме БПНС. Только по истечении острого периода, присоединяются высокая протеинурия, микрогематурия или формируется нефротический синдром.
Клиническая диагностика БПД облегчается, если помимо почечных синдромов, выявляются ассоциированные состояния в виде приобретенной частичной липодистрофии и/или макулярной дистрофии сетчатки глаза. Причиной развития макулярной дистрофии является отложение друз в мембране Бруха сетчатки в зоне макулы (желтого пятна) [28, 29]. На основании схожей ультраструктурной презентации друз в сетчатке и депозитов в гломерулах высказывается предположение об общем патогенезе данных изменений при БПД, связанном с дисрегуляцией альтернативного пути активации комплемента [30-32]. Также друзы в сетчатке могут быть и у пациентов с С3-гломерулонефритом [33]. Приобретенная частичная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса или синдром Даннигана-Кобберлинга) характеризуется частичной утратой подкожно-жировой клетчатки верхней половины тела, как полагают, в связи с эффектами разрегулированного альтернативного пути активации комплемента на уровне жировой ткани [34].
Клиническая презентация С4-ГП аналогична таковой при С3-ГП за исключением снижения С3-фракции в сыворотке крови – при С4-ГП может регистрироваться снижение С4 фракции [9, 10]. Генетические аномалии, присущие пациентам с дисрегуляцией альтернативного пути активации комплемента, при С4-ГП отсутствуют.