10. ТЕТРАДА ФАЛЛО

10.4.3. Паллиативные вмешательства

В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительного создания системно-легочных анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполняется системно-легочный анастомоз, вторым этапом — радикальная коррекция порока. Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочных артерий — один из самых сложных вариантов для коррекции порока. Обычно проводится операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Операция выполняется на «сухом» сердце, дозированно иссекаются все компоненты многоуровнего стеноза, возможно проведение пластики не только выводного тракта ПЖ, но и ствола ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес после операции.

Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м²), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

10.4.3.1. Рекомендации по выполнению паллиативных операций при тетраде Фалло

Класс IIb

1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%

2. Уровень гемоглобина более 190 г/л

3. Частые одышечно-цианотические приступы (2-3 р/д)

4. Длительная терапия бета-блокаторами

5. Сопутствующая патология

а) врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки);

б) инфекционные осложнения;

в) острое нарушение мозгового кровообращения.

Класс III

При тетраде Фалло могут быть выполнены следующие типы паллиативных операций:

1. Создание системно-легочных анастомозов

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП

3. Создание центрального анастомоза

4. Стентирование ОАП, ветвей ЛА

5. Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА