11.4.2.1. Рекомендации по выполнению радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
Класс I
Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики (Подзолков В.П., 2008). Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП показана в следующих случаях:
1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:
а) уровень гемоглобина менее 180-190 г/л
б) насыщение крови кислородом в аорте более 70-75%
2. Анатомические критерии операбельности порока:
а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250
б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2)
в) фракция выброса желудочков более 50%
г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий
д) наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах
3. Гемодинамические критерии:
а) отношение СИМКК/СибКк более 0,65
б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55
При благоприятной форме порока (наличие хорошо развитой системы ЛА (I и II типы порока), ОАП, небольших коллатеральных артерий) возможно выполнение радикальной коррекции с высоким эффектом. Первым этапом выполняется продольная вентрикулотомия в выводном тракте ПЖ, разрез продлевается на ствол ЛА. Иссечение инфундибулярного стеноза проводится в обьеме, необходимом для обеспечения хорошего доступа к ДМЖП и приточному отделу ПЖ. ДМЖП закрывают заплатой из синтетической ткани, укрепляя ее с помощью непрерывного или отдельных швов. При I типе порока выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА при помощи заплаты, при II типе порока - имплантация искусственного ствола ЛА между ПЖ и системой ЛА. Открытое овальное окно или ДМПП обычно закрывают. До начала искусственного кровообращения перевязывают ОАП.
В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительного создания системно-легочных анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполнялся системно-легочный анастомоз, вторым этапом - радикальная коррекция порока. Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.
После радикальной коррекции порока отношение давления в желудочках не должно превышать 0,7-0,75. При большем отношении давлений в желудочках необходимо возобновить искусственное кровообращение и провести ревизию выводного трактаПЖ и ствола ЛА [6, 124, 126].
Осложнения после радикальной коррекции: выраженная остаточная легочная регургитация, остаточный стеноз выводного тракта ПЖ, реканализация ДМЖП, недостаточность трикуспидального клапана, стеноз или гипоплазия ветвей ЛА, АВ-блокада, трепетание предсердий, расширение ПЖ и его дисфункция из-за легочной регургитации, прогрессирующая аортальная недостаточность, пароксизмальная желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть.