11.4.4. Многоэтапное хирургическое лечение больных
АЛА и ДМЖП с гипоплазией системы легочных артерий -один из самых сложных разделов коррекции данного порока. У 25% больных АЛА I-II типов сочетается с БАЛКА, требующих ликвидации либо соединения с системой истинных легочных артерий, в 46,1% случаев одновременно отмечается резкая гипоплазия системы ЛА. Мультифокальная природа легочного кровотока и гипоплазия системы ЛА затрудняют возможность проведения хирургической коррекции порока и определяют необходимость использования метода многоэтапного лечения.
Конечной целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочного кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации [7].
Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта Пж и ствола ЛА заплатой. При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недостаточно развитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка.
Некоторыми авторами используется метод одноэтапной многокомпонентной радикальной коррекции порока, когда наряду с его внутрисердечной коррекцией производятся процедуры унифокализации легочного кровотока. При этом легочные артерии должны быть размером более 50% от нормы и соединяться с количеством бронхолегочных сегментов, соответствующих одному легкому [163]. Такой подход имеет ряд преимуществ: 1) обеспечивается равномерное развитие легочного сосудистого русла вследствие пульсирующего кровотока из ПЖ во вновь созданное русло; 2) возможно выполнение прямых анастомозов между коллатеральными артериями, что способствует росту анастомозов в отличие от создания анастомозов при помощи протезов; 3) исключаются повторные вмешательства, требующие выделения сосудов из спаек, которые также ограничивают рост и развитие анастомозов; 4) при одномоментной многокомпонентной радикальной коррекции порока у новорожденных рано восстанавливается легочно-артериальное дерево и легочная гипертензия не развивается.