11. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

11.4.5. Хирургическое лечение пациентов с атрезией легочной артерии Ш-IV типов и дефектом межжелудочковой перегородки

При АЛА III типа по классификации J. Somerville (1970 г.) анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время проводится унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций.

11.4.5.1. Рекомендации по выполнению хирургических вмешательств у больных с атрезией легочной артерии III типа и дефектом межжелудочковой перегородки

Класс II

1. При соответствии больного критериям операбельности необходимо проводить радикальную коррекцию порока

2. При несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям выполняется паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП

3. При наличии крупных коллатеральных артерий предпочтительно этапное хирургическое лечение - унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией

4. Одномоментная радикальная коррекция у больных с БАЛКА и гипоплазией системы Ла сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительно [7].

Состояние больных с IV типом порока зависит не от количества коллатеральных артерий, а от их величины, размера, наличия и степени сужения просвета. Традиционно эти пациенты подвергаются многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции. Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Gore-Tex) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА [23]. При этом каждая процедура дополняется формированием системно-легочного анастомоза при помощи протеза Gore-Tex. У больных с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями диаметром 2-3 мм невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. К данным процедурам относятся пластика места сужения заплатой из ксеноперикарда; выполнение анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния больного, то есть на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом.

После завершения процедур унифокализации проводится радикальная коррекция порока, которая заключается в ликвидации внесердечных источников легочного кровотока (анастомозы, оставшиеся коллатеральные артерии), в пластике ДМЖП, обьединении унифокализированных легочных артерий в одну систему с кровоснабжением из ПЖ (использование различных видов Т- и Y-образных кондуитов). Данные вмешательства проводятся достаточно редко и сопровождаются большими хирургическими трудностями, многочисленными осложнениями.

У некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры выполняются ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий [225]. При этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz-стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается.