11. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

11.10. Повторные операции

11.10.1. Открытые операции

Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного тракта ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА также является одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшается после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза.

11.10.2. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Класс I

1. Операции у больных после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП должны выполнять квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС.

2. Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок

3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном тракте ПЖ должны быть установлены до операции.

Класс IIa

1. Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП и выраженной легочной регургитации, а также:

a) при прогрессирующей дисфункции ПЖ

б) прогрессирующем расширении ПЖ

в) развитии нарушений ритма

г) прогрессировании трикуспидальной недостаточности

2. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции

3. Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП с остаточной обструкцией выводного тракта ПЖ в ряде случаев:

a) пиковый градиент систолического давления более 50 мм рт. ст.

б) отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более 0,7

в) выраженное расширение ПЖ с его дисфункцией

г) остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1,5:1

д) выраженная недостаточность аортального клапана

е) комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ

Повторное хирургическое вмешательство показано у пациентов с выраженной легочной регургитацией и признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациентам с кондуитами часто нужно повторное вмешательство по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства [180].

Хирургические процедуры после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП включают устранение стеноза ЛА, удаление аневризмы выводного тракта ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, протезирование клапана ЛА, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти. Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе [50, 124, 126, 190].