Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
20.2. Морфология порока
Согласно классификации Darling и соавт., порок представлен четырьмя анатомическими вариантами:
1. Супракардиальная форма (50%). Общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в верхнюю полую вену.
2. Интракардиальная форма (20%). Общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или вены раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.
3. Инфракардиальная форма (20%). Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную и нижнюю полую вены.
4. Смешанная форма (10%). Представляет собой комбинацию предшествующих вариантов.
Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока [40].
20.3. Естественное течение
При необструктивной форме ТАДЛВ отмечается 50% летальность к 3 мес жизни и 80% летальность к 12 мес. Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ умирают в период ново-рожденности.