1.2 Этиология и патогенез.
Среди митральных пороков чаще всего встречается недостаточность митрального клапана. Различают недостаточность функциональную (относительную) и органическую. При функциональной митральной недостаточности неполное замыкание митрального отверстия может явиться следствием расширения полости левого желудочка ("митрализация") при заболеваниях миокарда, ведущих к гемодинамической перегрузке этого отдела сердца либо изменения тонуса папиллярных мышц и ускорения кровотока при вегетативных дистониях. Органическая митральная недостаточность - это следствие анатомического поражения самого клапана или сухожильных нитей, удерживающих клапан. Дисфункция митрального клапана также часто наблюдается при синдроме БландаУайта-Гарланда – аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола. Возникающие при этом ишемические изменения ведут к вторичному фиброэластозу эндокарда, дилатации левого желудочка, дисфункции папиллярных мышц. Причиной миксоматозной дегенерации митрального клапана являются врожденные нарушения формирования соединительной ткани – биосинтетические расстройства в системе мукополисахаридов. Эти расстройства приводят к изменениям эластичности створок, хорд и папиллярных мышц, их разрыву и частому возникновению острой митральной недостаточности. Нередко анатомические особенности митрального клапана делают восстановительные операции практически неэффективными и порой невозможными. В таких случаях замена митрального клапана протезом может оказаться единственным выходом.
Замена клапана сердца у детей и лиц молодого возраста на протез связана с множеством потенциальных проблем, которые могут проявляться в течение всей последующей жизни пациента. В связи с высоким риском тромбообразования, все пациенты с механическими искусственными клапанами требуют пожизненной антикоагулянтной терапии. Фиксированный размер протеза также является проблемным для растущего ребенка. Часто встречающиеся осложнения включают в себя тромбоэмболии, кровотечения и реоперации [Подзолков В.П. с соавт., 2003; Бокерия Л.А. и соавт., 2012, 2013; Ермоленко М.Л., 2012, 2014; Медведева О.И. и соавт., 2012, 2013; Gallo R., 1994; Alexiou C., 2000, C. Van Doorn cсоавт., 2000; M. Masuda с соавт., 2008]. Показанием для замены протеза считается несоответствие его размера площади поверхности тела пациента, в связи с чем юный возраст во время первичной замены клапана, а также малый размер протеза были определены как факторы риска для повторной операции. К осложнениям, возникающим после имплантации механического клапана, относятся также развитие протезного эндокардита и нарушения ритма сердца. У пациентов с протезами митрального клапана возможно развитие вторичной кардиомиопатии.