3.1. Хирургическое лечение
Задача лечения — нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности вышележащих отделов толстой кишки [29, 37].
Рекомендуется резекция прямой и расширенных отделов ободочной кишок с формированием конце-бокового наданального анастомоза по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьёва при плановом хирургическом лечении взрослых пациентов с неосложненным течением БГ [18, 24, 36, 38].
Комментарий: Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:
- исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита без излишней травматизации тазовых органов;
- исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера;
- безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза;
- профилактика несостоятельности колоректального анастомоза;
- предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки;
- создание условий для хорошей функции анастомоза;
- уменьшение количества послеоперационных осложнений.
Операцию производят в два этапа.
Первый этап. Резекция расширенной ободочной и прямой кишки с резекцией аганглионарной зоны и формированием колоректального конце-бокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьёва.
Вначале производят мобилизацию расширенных отделов ободочной кишки с пересечением магистральных сосудов (нижнебрыжеечных — при низведении левых отделов ободочной кишки, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов — при низведении правой половины ободочной кишки). Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при БГ имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Проксимальную границу резекции определяют на уровне, где диаметр расширенной кишки приближается к нормальному. Затем выполняют мобилизацию аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений. При этом мобилизацию прямой кишки производят циркулярно до уровня 7–8 см от наружного края ануса, а по задней стенке в межфасциальном пространстве — до тазового дна. На высоте 7–8 см от края анального канала кишку пересекают. Низводимую кишку фиксируют к специальному проводнику, который проводят в ретроректальном тоннеле и с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.
Со стороны промежности после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1–2 см выше аноректальной линии над проводником. На верхнюю губу разреза накладывают 2–3 шва, которыми впоследствии заднюю стенку прямой кишки сшивают с передней стенкой низводимой кишки. Через разрез по ретроректальному тоннелю проводят низводимую кишку на проводнике. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже. В просвет культи прямой кишки вводят газоотводную трубку.
Возможно выполнение операции лапароскопическим доступом. В таком случае проводник не используется, а низведение кишки осуществляют с помощью корнцанга, введенного со стороны промежности через наданальный разрез задней стенки прямой кишки.
Второй этап. Отсечение избытка низведенной кишки и окончательное формирование колоректального анастомоза.
Операцию проводят под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируют анастомоз путем сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой низведенной кишки узловыми швами. Операцию отсечения избытка низведенной кишки и формирования отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12–15 дней после первого этапа [18, 24].
Рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение в случае осложненного течения болезни Гиршпрунга [18, 24].
Комментарий: Показанием к многоэтапному хирургическому лечению служат ослабленное состояние пациента с выраженными метаболическими нарушениями, а также осложнения БГ, требующие выполнения ургентного вмешательства:
- острая кишечная непроходимость;
- перфорация кишки;
- пролежень толстой кишки каловым камнем;
- заворот мегаколона.
В таком случае первым этапом выполняют резекцию расширенных отделов ободочной кишки по типу операции Гартмана. В зависимости от выраженности мегаколона выполняют резекцию сигмовидной кишки, резекцию левых отделов, левостороннюю гемиколэктомию). В последующем после нормализации состояния пациента (обычно через 6–12 месяцев) выполняется реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьёва по описанной выше методике [18, 24].