2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз ТТП основывается на совокупности клинических симптомов и лабораторных показателях, характерных для всех форм тромботической микроангиопатии (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения потребления, органная дисфункция), и выявление сниженной менее 10% активности в плазме крови ADAMTS13 [1, 24,33,34]. Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (по критериям шкал оценки уровня достоверности доказательств и уровня убедительности рекомендаций) по причине редкости заболевания и отсутствия посвященных им клинических исследований. Несмотря на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

Рисунок 2. Схема диагностики ТТП.

Примечания. аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром, ГУС - гемолитико-уремический синдром

Диагноз ТТП является экстренным, поскольку даже при возникновении подозрения на ТТП необходимо незамедлительно начинать лечение, от этого зависит исход заболевания [24,34]

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза всем пациентам с подозрением на ТТП, а также с диагностированной ТТП при каждом приеме у врача-гематолога для оценки состояния пациента, тяжести геморрагического синдрома и выявления факторов, которые могут оказать влияние на оптимальный выбор тактики обследования и лечения [21,31].

Комментарии: в дебюте заболевания жалобы могут носить самый разнообразный характер. Часто первым симптомом может быть лихорадка, не связанная с инфекционными осложнениями, слабость. Неврологические симптомы обнаруживаются 44% пациентов, выраженность их может быть различной: от головных болей и головокружения до судорог и очагового неврологического дефицита, гемипареза, дезориентации, когнитивных расстройств, афазии. На боли в животе жалуются 23,5% пациентов, боли могут сопровождаться тошнотой или рвотой. У каждого десятого пациента на коже и слизистых оболочках появляются экхимозы и петехии, отмечается гематурия.

Пациенты жалуются на бледность кожных покровов, в ряде случаев - на желтуху вследствие гемолиза.

При сборе анамнеза у больных с подозрением на ТТП необходимо обратить внимание на наличие и выраженность наиболее распространенных проявлений заболевания с целью диагностики, дифференциальной диагностики и определения тяжести:

характер и сроки появления неврологических симптомов (головная боль, эпизоды утраты сознания, и генерализованных и фокальных судорог, потеря зрения, гемипарезы
оценить эмоциональный фон, выяснить характер когнитивных расстройств, депрессии;
при наличии повышенной температуры – ее значение, давность появления;
наличие геморрагического синдрома (кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, гематурия, десневые кровотечения, меноррагии).

Также необходимо обратить внимание на возможную связь появления симптомов с факторами, провоцирующими развитие ТТП (беременность, системный коллагеноз, алкоголь, инфекция, травма).