2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза всем пациентам с подозрением на ТТП, а также с диагностированной ТТП при каждом приеме у врача-гематолога для оценки состояния пациента, тяжести геморрагического синдрома и выявления факторов, которые могут оказать влияние на оптимальный выбор тактики обследования и лечения [21,31].

Комментарии: в дебюте заболевания жалобы могут носить самый разнообразный характер. Часто первым симптомом может быть лихорадка, не связанная с инфекционными осложнениями, слабость. Неврологические симптомы обнаруживаются 44% пациентов, выраженность их может быть различной: от головных болей и головокружения до судорог и очагового неврологического дефицита, гемипареза, дезориентации, когнитивных расстройств, афазии. На боли в животе жалуются 23,5% пациентов, боли могут сопровождаться тошнотой или рвотой. У каждого десятого пациента на коже и слизистых оболочках появляются экхимозы и петехии, отмечается гематурия.

Пациенты жалуются на бледность кожных покровов, в ряде случаев - на желтуху вследствие гемолиза.

При сборе анамнеза у больных с подозрением на ТТП необходимо обратить внимание на наличие и выраженность наиболее распространенных проявлений заболевания с целью диагностики, дифференциальной диагностики и определения тяжести:

характер и сроки появления неврологических симптомов (головная боль, эпизоды утраты сознания, и генерализованных и фокальных судорог, потеря зрения, гемипарезы
оценить эмоциональный фон, выяснить характер когнитивных расстройств, депрессии;
при наличии повышенной температуры – ее значение, давность появления;
наличие геморрагического синдрома (кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, гематурия, десневые кровотечения, меноррагии).

Также необходимо обратить внимание на возможную связь появления симптомов с факторами, провоцирующими развитие ТТП (беременность, системный коллагеноз, алкоголь, инфекция, травма).

2.2 Физикальное обследование

В дебюте заболевания обычно бывает геморрагический синдром, петехиальные кровоизлияния на коже и слизистых. Отмечается бледность, иногда желтушность кожных покровов. Несмотря на боли в животе, при пальпации нет симптомов раздражения брюшины.

При физикальном осмотре могут быть выявлены фокальный неврологический дефицит, гемипарез, мышечная слабость с вовлечением одной или более конечностей, парез лицевого нерва [35], дезориентация, судороги когнитивные нарушения, нарушения сознания различной степени тяжести вплоть до комы [27].

Рекомендуется выполнение физикального обследования, включающего осмотр, пальпацию и аускультацию, при первичном приеме всем пациентам с подозрением ТТП, а также пациентам с диагностированной ТТП при каждом приеме у врача-гематолога для оценки состояния пациента, степени тяжести геморрагического синдрома и состояния отдельных органов и систем [23,33].

Комментарии: при физикальном исследовании у всех пациентов с подозрением на ТТП необходимо оценить следующие факторы: наличие геморрагического синдрома, объективных признаков анемии, наличие и характер болей в животе (прежде всего, исключить наличие симптомов раздражения брюшины, мышечного дефанса, витальные функции: пульс, артериальное давление; психический статус: ясность сознания, адекватность поведения; неврологический статус, включая мышечную силу (уточнить глубину и распространение парезов).